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目的:通过回顾性分析天津医科大学总医院收治的257例卵巢性索间质肿瘤患者的临床表现、影像学特点、组织学特征、治疗方式及恶性患者预后,并结合近十年国内外文献,充分了解该类肿瘤的临床特征及诊疗方式的有效性,有助于我们在临床中更好地诊断与治疗该类肿瘤。方法:回顾性分析1989年1月至2019年6月天津医科大学总医院收治的性索间质肿瘤患者临床资料,电话随访收集患者预后情况,并进行统计学分析。结果:1.病理类型:天津医科大学总医院自1989年1月至2019年6月共收治的性索间质肿瘤患者257例中,卵泡膜细胞瘤179例(占性索间质肿瘤69.6%),颗粒细胞瘤53例(20.6%),其中成人型颗粒细胞瘤50例,幼年型颗粒细胞瘤3例,Sertoli-Leydig细胞瘤11例(4.3%),纤维瘤5例(1.9%),富于细胞性纤维瘤2例(0.8%),硬化性间质瘤2例(0.8%),类固醇细胞瘤2例(0.8%),恶性类固醇细胞瘤1例(0.4%),Leydig细胞瘤1例(0.4%),纤维肉瘤1例(0.4%)。2.临床表现:患者多因盆腔包块、腹痛、腹胀等非典型症状就诊,其中106例(41.2%)为查体发现盆腔包块,腹痛81例(31.5%),腹胀33例(12.8%)。部分患者出现类固醇激素分泌相关症状,其中42例(16.3%)绝经后阴道出血,16例(6.2%)绝经前阴道不规则出血,13例(5.1%)闭经,3例(1.2%)出现男性化表现,4例(1.6%)不孕。3.辅助检查:183例患者行子宫内膜病理检查,其中148例(81.0%)无内膜病变,27例(14.8%)单纯性增生,5例(2.7%)复杂性增生,1例(0.5%)非典型性增生,2例(1.0%)合并子宫内膜癌。影像学诊断情况,B超符合率为88.7%,MRI符合率为90.5%,CT符合率为97.7%,B超和盆腔MRI联合检查符合率为96.6%。术前197例患者行血清D-二聚体检测,其中54例(27.4%)升高,升高值范围43->10000ng/ml;222例患者术前行血清肿瘤标志物检测,其中81例(36.5%)CEA升高(>5ng/ml),升高值范围1.3-7.5ng/ml,68例(30.6%)CA125升高(>35U/ml),升高值范围0.6->1000 U/ml,49例(22.1%)AFP升高(>8.78ng/ml),升高值范围0.1->2000 ng/ml,12例(5.4%)CA199升高(>37U/ml),升高值范围4.4-505 U/ml,,4例血清HE4高于正常值(140pmol/L),升高值范围2.8-122.5pmol/L。187例患者术前检测血清性激素,6例(3.2%)雌二醇升高,其中4例为绝经期患者,47例(25.1%)睾酮升高,雌二醇与睾酮最高者为同一SLCT患者,雌二醇>1000pg/ml,睾酮值>396ng/dl。4.手术情况与治疗:患者初次治疗均为手术治疗,190例行经腹手术,67例行腹腔镜手术;90例行保留生育功能手术,167例行非保留生育功能手术,其中245例(95.3%)肿瘤累及单侧卵巢(左:右=166:79),12例累及双侧,肿瘤多呈实性或囊实性,24例肿物破裂。交界性及恶性性索间质肿瘤患者约16.3%发生肿瘤转移,多为腹腔内转移,术中可见最大转移灶直径13cm。Ⅰ期24例(70.6%)Ⅱ期3例(8.8%),Ⅲ期6例(17.6%),Ⅳ期1例(3.0%),主要化疗方案有TP方案、VAC方案、PVB方案、BEP方案等。5.随访:随访非良性SCST患者共49例,其中7例(14.3%)复发,PFS为4-216月,平均数为96个月,OS平均数171个月,其中4例(8.2%)死于恶性性索间质肿瘤复发和(或)转移,19例失访。19例保留生育功能的育龄期患者自然妊娠率为57.9%。结论:1.性索间质肿瘤多数为良性,恶性者初次诊断时多为早期,整体预后较好;2.患者多因腹痛、腹胀或查体发现盆腔肿物就诊,部分患者表现类固醇激素分泌相关症状;3.B超结合彩色多普勒是临床首选的影像学检查,B超与MRI联合可提高诊断符合率,肿瘤出血、坏死、破溃和性激素极高异常值也可能提示肿瘤恶性;4.全面分期手术是首选治疗方式,有生育要求且肿瘤局限于卵巢的育龄期妇女可行保留生育功能手术,术后辅助化疗对患者自然妊娠影响不大;5.非良性患者倾向远期复发,复发患者预后较差。FIGO分期、肿瘤出血坏死等因素均可能影响肿瘤复发。术前抑制素、睾酮水平升高者,术后再次升高可能提示肿瘤进展或复发。