论文部分内容阅读
研究背景及目的肾血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipomas, RAML)是—种伴有克隆性染色体畸变的克隆性肿瘤,其来源于共同的祖细胞血管周上皮细胞(perivascular epithelial cell, PEC)。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(renal epithelioid angiomyolipoma, REA)为最近几年新发现的肿瘤亚型,是—种罕见的肾间叶肿瘤,占所有肾上皮样肿瘤的比例不到1%以及肾血管平滑肌脂肪瘤的7.7%,包含大量的血管周上皮细胞并以异于寻常的形态学及免疫组织化学反应为特征性表现。典型的肾血管平滑肌脂肪瘤在大多数病例中预后较好。然而,越来越多的证据表明REA被认为具有恶性潜能并与患者的不良预后有关。由于目前多数关于REA的研究均为个案报道,其临床及病理特征并不十分明确。本研究目的为分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特征以及肿瘤增殖标记物Ki-67及肿瘤大小等因素与患者预后的关系。材料与方法回顾性分析2005年至2012年于山东大学齐鲁医院泌尿外科的入院患者,收集经术后病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的10例患者的临床及病理资料。选取的全部患者均于我院行手术治疗,对患者进行随访,将患者分为存活组与死亡组,研究各组资料间的差异,按照Ki-67蛋白表达的情况将全部患者分为阳性组及阴性组,按照肿瘤大小将全部患者重新分为肿瘤直径大于100毫米组与肿瘤直径小于100毫米组,分析患者的临床病理特征与预后的关系。采用SPSS18.0软件包对资料进行统计学分析。两组患者间的一般资料(计量资料)如年龄、肿瘤最大直径以独立样本t检验进行分析；计数资料如患者的性别及肿瘤位置等采用卡方检验。此外,采用Kaplan-Meier曲线对患者进行生存分析,并以Log Rank进行检验。结果患者的平均年龄为43.6岁(32至56岁),肿瘤平均大小为82.0毫米(20至150毫米)。女性患者7例,男3例。全部10名患者均行手术治疗,其中6例患者行根治性肾切除术,3例行肾部分切除术,1例行肾动脉栓塞术。免疫组化结果显示,HMB-45及SMA表达为阳性而S-100为阴性,有5例患者有Ki-67为阳性表达。中位随访时间为26.75个月(1个月至53个月),1例复发、3例转移,共计4例死亡(4/10)。其中Ki-67蛋白阳性表达患者的生存率为20%(1/5),Ki-67阴性表达患者目前均存活(5/5)；肿瘤最大直径大于100毫米的患者生存率仅为20%(1/5),而肿瘤体积较小的患者目前均存活(5/5)。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤为一种少见的的疾病,具有恶性倾向且女性多发。特征性的表现为上皮样细胞的增生,临床和组织病理学表现较难与肾细胞癌或者其他肿瘤相区分,免疫组织化学有助于鉴别诊断。患者预后与Ki-67表达及肿瘤大小有关,Ki-67表达阳性和(或)肿瘤最大直径100毫米以上的肿瘤往往预后较差。外科手术是其主要的治疗策略,以根治性肾切除术为主。研究背景及目的膀胱平滑肌瘤是膀胱肿瘤中一类较为少见的类型,为良性的间叶源性肿瘤,占全部膀胱肿瘤的比例小于1%。即便如此,膀胱平滑肌瘤仍然是膀胱良性软组织肿瘤中最常见的肿瘤。目前,报道的病例大约有200余例。然而,大多数的文献多为孤立的病例报道,缺乏肿瘤的临床特征综合分析。肿瘤大小对患者早期症状的影响以及治疗的策略更是少有探讨。本文探讨中国人群中膀胱平滑肌脂肪瘤的临床特征以及肿瘤大小对患者症状的影响。方法回顾性分析2000年1月至2010年1月于山东大学齐鲁医院泌尿外科诊断为膀胱平滑肌瘤的8例患者的临床及病理资料,并通过网络数据库中国知网(CNKI),万方数据库,中国生物医学数据库(CBM)等收集到53例膀胱平滑肌瘤的文献,并将全部61例患者的临床资料进行汇总分析。通过分析患者的临床特征资料,将其分为两组,即症状组与无症状组。比较两组资料间临床特点的差异及肿瘤大小对患者症状的影响。使用SPSS18.0软件包对数据进行统计学分析。症状组与无症状组之间的肿瘤平均最大直径使用独立t检验进行比较。组间比较采用χ2检验。使用Logistic回归模型分析两组患者肿瘤大小与是否存在临床症状之间的关系。必要时年龄与肿瘤大小等变量转换为计数资料。P<0.05时认为两组数据间的差异有统计学意义。结果在全部膀胱平滑肌瘤的患者中,女性患者49例,占本病的绝大多数(49/61,80.3%),男性患者12例,约占19.7%。症状组的肿瘤平均最大直径为(50.6±26.5)毫米,无症状组为(30.0±16.4)毫米,两组数据间的差异有统计学意义(t=3.66,P=0.001)。在无症状组中,有约82.4%的患者年龄≤45岁,与>45岁患者相比差异具有统计学意义(χ2=5.31,P=0.021)。肿瘤最大直径>30毫米的患者更容易出现尿路梗阻症状(χ2=3.90,P=0.048)以及尿路刺激症状(χ2=4.37,P=0.037)。经Logistic回归分析证实,在排除年龄因素的干扰下,肿瘤大小会影响临床症状的产生(RR=3.87,P=0.025)。结论膀胱平滑肌瘤为一类较为少见的膀胱良性肿瘤,患者临床症状的产生与肿瘤大小有关而与肿瘤位置无明显关系,肿瘤最大直径大于30毫米时更易引起临床症状如尿路梗阻以及尿路刺激等。年龄≤45岁的患者常无明显临床症状。若出现尿路梗阻或尿路刺激症状,特别是女性出现症状时,应警惕膀胱平滑肌瘤的存在。在本研究中,对于肿瘤大小小于30毫米的膀胱内肿瘤,临床中可宜采用经尿道膀胱肿瘤电切术进行治疗,疗效及预后较好。