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目的:分析儿童ANCA相关性肾炎(ANCA-associated glomerulonephritis,AAGN)的临床、病理特征及与预后的关系;分析ANCA肾脏风险评分(ANCA renal risk score,ARRS)对儿童AAGN肾脏预后预测的准确性。方法:回顾性总结分析2013年01月01日至2019年08月31日于重庆医科大学附属儿童医院诊断为AAGN的22例患儿的临床、病理资料,收集患儿的预后信息,分析临床、病理资料与预后的关系;应用ARRS评分系统进行预后风险评估,分析不同风险组患儿的肾脏生存情况。结果:(1)22例AAGN患儿男女比例1:2.67,平均起病年龄(9.88±3.18)岁,起病年龄高峰为6-12岁。MPO-ANCA阳性19例(86.36%),PR3-ANCA阳性3例(13.64%)。(2)22例患儿起病表现各异,11例(50%)以肾脏表现起病,11例(50%)以肾外表现起病。肾脏表现起病者以浮肿伴或不伴少尿最多见(6例,27.27%),肾外表现起病者以面色苍白最多见(3例,13.64%)。(3)肾脏受累:肾脏表现以蛋白尿最多见(22例,100%),12例(54.55%)诊断时eGFR<30ml/min/1.73m~2。16例有肾脏病理资料,肾小球病变以细胞纤维性新月体形成最多见(13例,81.25%),6例(37.5%)有硬化性病变;肾间质病变以炎症细胞浸润为主(16例,100%);5例(31.25%)有电子致密物或明显免疫复合物沉积。(4)肾外脏器受累情况依次为:肺部12例(54.55%)、皮肤10例(45.45%)、鼻10例(45.45%)、粘膜/眼2例(9.09%)、神经系统2例(9.09%)。肺部受累患儿中10例(83.33%)有肺出血表现,1例患儿临床上并无咯血症状,胸部CT有肺出血征象。(5)20例有随访资料,中位随访时间9.85(2.93,32.38)月。至末次随访节点,肾脏预后情况为CKD1期5例(25%),CKD2期1例(5%),CKD3期1例(5%),ESRD 11例(55%),死亡2例(10%)。随访1年、2年、4年时的肾脏累积生存率分别为55.56%、49.38%、16.46%。诊断时低eGFR水平是AAGN患儿进入ESRD的高危因素。(6)14例应用ARRS评分进行评估,随访12月、24月、36月时ARRS各风险组的肾脏存活比例均随着风险等级的升高而降低;生存分析结果显示低、中、高风险三组间肾脏累积生存率具有显著差异(P=0.034),两两比较结果显示低风险组肾脏预后优于高风险组(P=0.040)。随访12月及24月时,低、中、高风险组肾脏累积存活率均为100%、75%、25%。结论:本组AAGN患儿以MPO-ANCA阳性为主,学龄期女性患儿最多见。起病表现多样,蛋白尿为最常见的肾脏表现,半数以上肾功能损害严重;肾脏病理方面,肾小球病变以细胞纤维性新月体形成为主,肾间质病变以炎症细胞浸润为主,免疫复合物沉积在儿童患者中并不少见。肺是最常累及的肾外器官;肺出血发生率高,可表现为无咯血的隐匿性肺泡出血;针对有肺受累的患儿,即使临床无咯血表现也建议早期完善胸部CT筛查。本组AAGN患儿整体预后差,55%随访患儿进展为ESRD;诊断时eGFR水平与肾脏预后相关,eGFR水平较低者更易进展为ESRD,预后更差。ARRS评分系统对儿童AAGN人群具有一定预测肾结局的能力,低风险组预后优于高风险组,肾脏预后尚需多中心大样本研究及长期随访结果进一步验证。