2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会病理分型下狼疮性肾炎肾血管及肾小管间质病变分析

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目的:以2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)制定的狼疮性肾炎病理分型为基础,探讨中国人群中狼疮性肾炎患者肾血管病变情况及其临床意义。方法:对狼疮性肾炎患者(1)肾组织常规进行光镜、免疫荧光及电镜检查;(2)在石蜡切片进行免疫荧光染色检测血管壁IgG、IgA、IgM、Clq、C3c、C4d、fibrin沉积情况;(3)对所有肾组织切片重新进行盲法阅片,并依据2003年ISN/RPS病理分型重新进行分型;(4)参照Appel等人的方法将狼疮性肾炎肾血管病变分为:血管壁免疫复合物沉积型,动脉硬化型,血栓性微血管病型,非炎症坏死型和血管炎型,并进行半定量评分,分析狼疮性肾炎患者肾血管病变情况,进一步评价不同类型肾血管病变与临床表现、实验室检查、病理特征及预后的相关性。结果:(1)北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的狼疮性肾炎患者341例,伴有肾血管病变者280例(82.1%):其中血管壁免疫复合物沉积型254例(74.5%),动脉硬化型82例(24.0%),血栓性微血管病型60例(17.6%),非炎症坏死型13例(3.8%),血管炎型2例(0.6%)。105例(37.5%)患者存在两种以上血管病变类型。(2)血栓性微血管病组患者高血压、贫血、血尿和急性肾衰竭的发生比例最高(P<0.001,P<0.001,P=0.006,P<0.001),尿蛋白量、血肌酐水平和SLEDAI评分显著高于其他各组(P=0.032,P<0.001,P<0.001)。并且血栓性微血管病组患者肾脏预后最差。(3)log-rank检验显示血管壁免疫复合物沉积和血栓性微血管病是影响肾脏预后的危险因素。Cox多元回归分析证实包含了肾血管病变评分的总的慢性化病理评分是影响狼疮性肾炎患者肾脏预后的独立危险因素(HR:2.321,95%CI:1.231-4.377,P=0.009)。结论:狼疮性肾炎患者肾血管病变非常常见,并且与临床疾病活动性和肾脏预后密切相关。在病理分型中详细描述肾血管病变有利于帮助临床评估狼疮性肾炎患者的肾脏预后。目的:分析在2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会(ISN/RPS)不同分型及亚型基础上狼疮性肾炎患者肾小管间质病变情况。方法:对狼疮性肾炎患者(1)肾组织常规进行光镜、免疫荧光及电镜检查;(2)对所有肾组织切片重新进行盲法阅片,并依据2003年ISN/RPS病理分型重新进行分型;(3)参照Austin等人的半定量评分系统,对肾小球病变和肾小管间质病变进行活动性和慢性化指标评分,分析在2003年ISN/RPS不同分型及亚型基础上狼疮性肾炎患者肾小管间质病变情况。结果:(1)来自中国北部5个肾脏中心的313例狼疮性肾炎患者中, IV型患者170例,间质炎症细胞浸润、肾小管萎缩、肾间质纤维化程度最重,II型19例、V型69例,间质炎症细胞浸润、肾小管萎缩、肾间质纤维化程度最轻,III型55例,程度介于中间。(2)肾小管间质病变程度在IV-S型和III型中较为接近,相反间质炎症细胞浸润评分在IV-G型患者中明显高于IV-S型患者。(3)伴有活动性病变和慢性病变的患者与仅伴有活动性病变的患者相比,间质纤维化和肾小管萎缩程度的差异具有统计学意义,前者更重。(4)Cox多元回归分析发现,肾间质炎症细胞浸润、肾小管萎缩、肾间质纤维化评分可以作为影响肾脏预后的独立危险因素。结论:2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会制定的狼疮性肾炎新的病理分型虽然仅以肾小球病变作为基础,但也可以同时反映肾小管间质病变情况,并且肾小管间质病变的程度可以帮助预测狼疮性肾炎患者的肾脏预后。
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