慢性支气管炎/支气管扩张与ANCA相关性小血管炎发病机制的研究

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目的抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitides,AAV)是一类以寡免疫复合物沉积型局灶节段坏死性新月体肾炎为病理表现的全身系统性自身免疫性疾病。既往慢性支气管炎(chronic bronchitis,CB)/支气管扩张(bronchiectasis,B)被认为是抗中性粒细胞胞浆抗体相关的系统性血管炎(AAV)的并发症之一。在本研究中,我们发现长期慢性的支气管扩张和慢性支气管炎并不是AAV并发症,而可能是AASV的致病因素之一。方法根据Chapel Hill definition诊断标准,我们选取2012年4月至2016年5月青岛大学附属医院黄岛院区肾病科收治的42名诊断明确的ANCA相关性小血管炎患者。随访收集患者AAV发病前、AAV发病至AAV缓解时全部临床数据(如:血尿常规、肾功能、泌尿系彩超、胸部CT等)。结果42例患者中21例被诊断为AAV合并支气管扩张或慢性支气管炎。其中,5例患者的完整医疗记录可以在AAV发病前多年连续追溯到。我们发现在AAV发病之前,这些患者长期随访(至少8年)白细胞,血小板,血红蛋白,血清肌酐,尿红细胞/蛋白质都是阴性的,无任何ANCA相关性血管炎的发病证据。结论支气管扩张和慢性支气管炎可能是导致AAV发病的致病因素之一,而不仅仅是AAV的肺部损害。
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