【摘 要】
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目的:探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌（MTSCC）患者的临床特征、诊断、治疗及预后情况,以期提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析福建省立医院泌尿外科从2016年10月至2020年8月期间3例经手术治疗后病理及免疫组化确诊为肾脏MTSCC患者的临床资料,包括基本资料、影像学表现、病理特征、手术方式及预后情况。结果:本研究纳入的3例肾脏MTSCC患者中,男性1例,女性2例,年龄分布在55～61岁之间。
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目的:探讨肾脏黏液性管状和梭形细胞癌（MTSCC）患者的临床特征、诊断、治疗及预后情况,以期提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析福建省立医院泌尿外科从2016年10月至2020年8月期间3例经手术治疗后病理及免疫组化确诊为肾脏MTSCC患者的临床资料,包括基本资料、影像学表现、病理特征、手术方式及预后情况。结果:本研究纳入的3例肾脏MTSCC患者中,男性1例,女性2例,年龄分布在55～61岁之间。3例患者肿瘤均单发于一侧肾脏,其中1例位于左侧肾脏,2例位于右侧肾脏。3例患者均接受了外科手术治疗,其中行保留肾单位手术2例,行根治性肾切除术1例,术后均未接受任何辅助性治疗。肾脏MTSCC肿瘤在泌尿系彩超上呈均匀低回声表现,与周围组织分界尚清晰。彩色多普勒血流成像（CDFI）显示肿瘤内少许散在点状或纤细分枝状彩色血流信号或未见明显彩色血流信号。CT检查结果显示:平扫肿瘤呈低密度,增强扫描动脉期肿瘤呈轻度强化,界限清晰,其内密度均匀或不均匀。3例MTSCC患者组织形态学特点为含有梭形细胞区、小管状结构以及黏液样间质。免疫组织化学染色结果显示:3例的增殖指数（Ki-67）均≤10%,呈低表达,细胞角蛋白7（CK7）阳性3例、波形蛋白（vimentin）阳性3例,α-甲酰基辅酶A消旋酶（AMACR,P504s）阳性2例,转录因子E3（TFE3）阳性2例,配对盒基因8（PAX8）阳性1例,上皮膜抗原（EMA）阳性1例,高分子量细胞角蛋白（CK（H））阳性1例;3例CD117、CD10均呈阴性,绒毛蛋白（villin）阴性1例,CD15阴性1例。3例患者术后随访时间分别为7个月、31个月、53个月。术后随访至今所有3例患者仍存活,均未发现肿瘤的复发与转移。结论:作为独立的一种肾细胞癌亚型,肾脏MTSCC非常罕见,年龄分布广泛,以成年女性多见,通常为低度恶性,绝大多数为体检时偶然发现,临床表现较隐匿。肾脏MTSCC为乏血供肿瘤,有一定的影像学特征性表现,但确诊仍需要结合术后病理检验和免疫组化。目前,外科手术切除仍是肾脏MTSCC最主要的治疗方式,绝大部分患者术后预后良好。
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