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目的：检测先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)合并不同程度肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)患儿血浆氨基末端脑钠肽前体(n-terminal pro-b-type natriuretic peptide,NT-proBNP)水平，明确先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)与血浆脑钠肽前体(NT-proBNP)水平的关系。方法：随机选择湖南省儿童医院心胸外科自2012年1月至2012年12月收入院的先天性心脏病(CHD)患儿91例。CHD患儿均在我院行超声心动图检查，按三尖瓣返流速率，估计肺动脉收缩压（pulmonary artery systolic pressure，sPAP）的高低，并以术前直测肺动脉压为标准，将患儿分为肺动脉高压组(sPAP≥30mmHg)以及无肺动脉高压组(sPAP<30mmHg)，共2组。肺动脉高压组(sPAP≥30mmHg)又分为3个亚组分别是：重度肺动脉高压组(sPAP≥70mmHg)、中度肺动脉高压组(50mmHg≤sPAP<70mmHg)以及轻度肺动脉高压组(30mmHg≤sPAP<50mmHg)。采用酶联免疫吸附法(enzyme linked immunosorbentassay，ELISA)检测各组患儿NT-proBNP，并分析血浆脑钠肽浓度与肺动脉压力等变量的相关性。结果：1.CHD合并PAH组和CHD无PAH组患儿在不同时间的血浆中NT-proBNP水平有差异，术前、术后1天、3天、7天NT-proBNP水平均有统计学意义(P <0.05)，术后2周及术后4周NT-proBNP水平无统计学意义(P>0.05)。无肺动脉高压组及有肺动脉高压组患儿术前及术后血浆NT-proBNP水平比较有统计学意义(P<0.05)。2.无PAH组、轻度、中度、重度PAH组患儿血浆NT-proBNP水平分别在术前、术后1天、3天、7天、2周及4周均有统计学意义(P <0.05)。轻度组PAH与无PAH组在术前及术后1天血浆NT-proBNP水平比较无统计学意义(P>0.05)；中度PAH组、重度PAH组分别与无PAH组血浆NT-proBNP水平比较，在术前及术后1天均有统计学意义(P<0.05)；轻度PAH组、中度PAH组分别与无PAH组在术后3天、7天、2周及4周血浆NT-proBNP水平比较均无统计学意义(P>0.05)；重度PAH组与无PAH组在术后3天、7天、2周及4周血浆NT-proBNP水平比较均有统计学意义(P<0.05)。3.对全部患儿的心肌酶学（CK-MB、肌钙蛋白、肌红蛋白）和血气分析等指标监测，患儿CK-MB、肌钙蛋白、肌红蛋白、氧分压水平在无PAH组、轻度、中度、重度PAH组各组间均有统计学意义(P<0.05)；患儿血气中二氧化碳分压在各组间无统计学意义(P>0.05)。患儿上呼吸机时间、住院时间在无PAH组、轻度、中度、重度PAH组各组间均有统计学意义(P<0.05)。轻度PAH组、中度PAH组分别与无PAH组的CK-MB、肌钙蛋白、肌红蛋白、均无统计学意义(P>0.05)；中度PAH组与无PAH组的上呼吸机时间、住院时间有统计学意义(P<0.05)；重度PAH组与无PAH组的CK-MB、肌钙蛋白、肌红蛋白、上呼吸机时间、住院时间有统计学意义(P<0.05)。4.将无PAH组患儿、轻度PAH组患儿、中度PAH组患儿、重度PAH组患儿术前血浆NT-proBNP与其术中测肺动脉压力行双变量相关分析，其相关系数为0.735(P<0.05)，表明先心病合并肺动脉高压患者血浆脑钠肽水平是升高的，且其升高水平随肺高压程度的增高而增高，与肺动脉压呈正相关。5.通过术中测量肺动脉压力，判断患儿是否存在肺动脉高压，以术前血浆NT-proBNP作ROC曲线，ROC面积为0.861(P<0.05)，面积的置信区间(0.738，0.938)。6.以术前及术后血浆NT-proBNP为因变量，以患儿年龄、性别、CHD缺损大小、心功能分级、住院时间、氧分压、二氧化碳分压、低血压及存活例数为自变量，进行多元逐步回归分析，可得出患儿CHD的缺损大小、心功能级别、上呼吸机时间、住院时间对血浆NT-proBNP有关联，且CHD缺损越大、心功能分级越严重，血浆NT-proBNP升高越明显；血浆NT-proBNP越高，上呼吸机时间、住院时间越长。结论：1.CHD合并PAH患儿血浆脑钠肽水平升高，且其升高水平与PAH的程度呈正相关。2.血浆NT-proBNP有可能作为诊断CHD患儿是否合并肺动脉高压的无创指标。CHD合并PAH患儿在低血压、合并心衰、伴随营养不良等状态时，血浆NT-proBNP的变化与预后有一定关系。