目的:探讨慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia,CMML）患者的临床特征、生存情况、预后因素和对去甲基化药物（hypomethylating agent,HMA）的治疗反应。方法:对2013年1月1日至2021年7月1日山西医科大学第二医院血液科收治的37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征和HMA的疗效,采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:患者中位发病年龄为67岁,首发临床表现主要为乏力、出血、血象异常、发热等,多数患者存在脾大。根据FAB分型,发育异常型CMML 6例（16%）,增殖型CMML 31例（84%）;根据WHO分型,CMML-0 8例（22%）,CMML-1 9例（24%）,CMML-2 20例（54%）。诊断时中位白细胞计数32.84×10~9/L,中位血红蛋白浓度（Hb）101 g/L,中位血小板计数65×10~9/L,中位单核细胞计数9.53×10~9/L,中位中性粒细胞计数（ANC）11.29×10~9/L,中位乳酸脱氢酶（LDH）水平374 U/L。13%（4/31）的患者存在细胞遗传学异常,92%（11/12）的患者存在基因突变,主要为ASXL1、NRAS、TET2、SRSF2、RUNX1等。患者中位总生存期（OS）为12个月,接受至少4个疗程HMA治疗并可评估疗效的6例患者中,2例达到完全缓解,1例达部分缓解,2例达临床获益。使用含HMA方案治疗的患者中位OS、中位无白血病生存期（LFS）分别为15.2、14.4个月,与非HMA治疗组相比无显著延长。单因素分析显示Hb＜100 g/L、ANC≥12×10~9/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS显著相关（P＜0.05）,WHO分型CMML-2、Hb＜100 g/L、ANC≥12×10~9/L、LDH≥250 U/L、外周血原始细胞比例≥5%与较差的LFS显著相关（P＜0.05）;多因素分析显示ANC≥12×10~9/L和外周血原始细胞比例≥5%与较差的OS和LFS显著相关（P＜0.05）。结论:CMML在临床特征、遗传学改变、预后和治疗反应等方面具有高度异质性,本研究中HMA未能显著改善患者的生存情况;ANC≥12×10~9/L、外周血原始细胞比例≥5%为CMML患者OS、LFS较差的独立预后因素。