目的：探讨系统性硬皮病的临床特点，旨在进一步认识此病，并为其诊断、治疗及预后提供参考。　　方法：收集2004年3月至2013年11月于我科住院的67例系统性硬皮病患者的病史资料，对其一般资料、临床表现、实验室检查及辅助检查进行分析研究。　　结果：男20例，女47例，男：女≈1：2.35。肢端型56例，弥漫型11例，肢端型：弥漫型≈l：0.20。发病年龄19至70岁，平均45.84±13.35岁，病程3月至10年，平均25.40±30.39月。民族中，汉族40例（59.7％），少数民族27例（40.3%）。职业分布农民多见，占55.22%。男性患者的平均病程[(20.30±27.85)月]小于女性[(27.57±31.45)月]，男性患者的平均发病年龄[(47.95±13.19)岁]大于女性[(44.94±13.45)岁]，肢端型患者的平均发病年龄[(45.50±13.79)岁]小于弥漫型[(47.55±11.20)岁]，且均无显著性差异（P＞0.05），而肢端型患者平均病程[(20.77±26.16)月]小于弥漫型[(49.00±39.99)月]，具有显著性差异(P<0.05)。最常见的起病部位是上肢（47.76%），其次是躯干（13.43%）。皮损表现以硬化期最为多见(79.10%)，可数期皮损并存，伴发色素异常59例（88.06%），包括色素沉着及色素脱失。雷诺现象39例（58.21%），多见于肢端型患者（34例）。女性肢端型患者发生雷诺现象的比例（64.10%）高于男性（52.94%），差异无统计学意义(P>0.05)。发生雷诺现象的患者中，男性患者的平均病程[(22.50±34.99)月]小于女性[(28.66±28.68)月]，平均发病年龄[(48.00±12.61)岁]大于女性[(42.59±13.98)岁]，肢端型的平均发病年龄[(44.03±14.33)岁]大于弥漫型[(43.60±9.21)岁]，且均无显著性差异(P>0.05)，但肢端型的平均病程[(22.24±26.36)月]小于弥漫型[(60.00±36.00)月]，具有显著性差异(P<0.05)。有雷诺现象的肢端型患者的抗Scl-70抗体阳性率(64.7％)亦高于无雷诺现象者(36.4％)，但差异无统计学意义(P>0.05)。关节疼痛33例(49.25%)，女性患者关节症状的发生率(42.6%)低于男性(65.0%)，肢端型患者关节症状的发生率(53.6%)高于弥漫型(27.3%)，但差异均无统计学意义(P>0.05)。有关节疼痛者抗Scl-70抗体阳性率(57.6%)高于无关节疼痛者(52.9%)，但差异无统计学意义（P>0.05）。ANA阳性57例(85.07%)，女性ANA阳性率(93.62%)高于男性(65.0%)，ENA其他阳性率(51.06%)高于男性(10.0%)，差异均有统计学意义(P<0.05)。抗Scl-70抗体阳性37例(55.22%)，但男、女以及肢端型、弥漫型患者阳性发生率的比较均无统计学意义。检出肺部间质性改变的有26例，男性患者所占比例（34.62%）高于本研究所有患者中男性所占比例（29.85%），14例(53.85%)患者病程不超过1年，3例(11.54%)具有明显的临床症状；发病年龄≥50岁者17例(65.38%)；ANA均为阳性（除2例未查外），肺部受累患者发生雷诺现象、关节疼痛、血常规异常、心肌酶谱升高、ESR升高、免疫球蛋白与补体的异常、ANA阳性、ENA其他阳性、抗Scl-70杭体阳性的发生率均增高。检出食管受累的有24例，其中12例(50.00%)病程不超过1年，大部分患者无相应的临床症状。男性患者食管受累发生率（55.0%）高于女性（27.7%），超过一半（58.33%）的患者发病年龄≥50岁，食管受累患者的雷诺现象、关节疼痛、免疫球蛋白异常、ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性发生率均升高。心脏受累的有20例，其中11例(55%)病程超过1年，发病年龄≥50岁有12例（60.0%），男性患者所占比例45%高于本组究所有患者中男性所占比例29.85%，心脏受累患者发生关节疼痛、免疫球蛋白与补体的异常、ANA阳性、抗Scl-70杭体阳性的发生率增高。所有患者的住院天数3至77天不等，平均15.39±11.20天。大部分患者皮肤硬度、雷诺现象、关节症状较入院前有一定的好转，水肿期皮损好转较明显，硬化及萎缩期好转不明显。　　结论：1．本病主要发生于女性，多见于中青年，肢端型多见，病程较弥漫型的短。2．雷诺现象多见于肢端型患者。发生雷诺现象的，弥漫型患者病程更长，病情更顽固。抗Scl-70抗体阳性的肢端型患者更易出现雷诺现象。3．关节症状更易见于男性、肢端型患者。抗Scl-70抗体阳性者更易发生关节症状。4．女性的ANA阳性率、ENA其他抗体阳性率高于男性。5．内脏受累以肺部最为多见，其次为食管、心脏。食管、肺受累大多数出现较早≤1年，心脏受累较晚＞1年，且病情较严重。弥漫型SSc患者内脏受累的比例较高。内脏受累与皮损分期、皮损范围、ANA是否阳性无关。6．男性患者病情重，内脏损害发生率高。肺部间质性改变、食管受累、心脏受累均好发于男性中老年患者，ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性、ENA其他抗体阳性者更易发生肺部间质性改变、食管、心脏受累。