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【目的】肺动脉高压(PAH)是一种严重的慢性疾病,是左向右分流型先天性心脏病常见的并发症,严重影响先天性心脏病外科矫治手术时机、手术成活率及长期生活质量。由于引起肺动脉高压因素(如机械牵张、剪切力、缺氧、血管活性物质、生长因子等)的持续存在,肺动脉高压发生的过程中,肺血管发生结构改变—肺血管重构。PAH的病理改变有肺血管收缩、重构和右心室肥厚等。此外,毛细血管前动脉中膜增厚、小动脉机化、以及无平滑肌血管出现平滑肌是肺动脉高压的重要特征。近年来,发现钾通道的表达和活性与肺动脉高压和肺血管结构