目的将烟雾病患者保守治疗与手术治疗进行对比分析,了解两种治疗方式的疗效以及不同手术方式的适用性,并分析影响患者预后的相关因素,为烟雾病患者的治疗选择提供一定的参考依据。资料和方法回顾性分析中南大学湘雅医院神经外科及儿科2010年1月1日至2012年12月31日收治的10例烟雾病(moyamoya disease, MMD)患者的病历及影像学资料,并对其进行随访观察。10例患者中成人7例(男女比例为3：4),儿童3例(均为男性),成人：儿童比例为7：3,男性6人,女性4人,男女比例为3：2,患者年龄中位数为23.5岁(范围2-56岁)。因颅内出血起病的患者7例(烟雾病致出血者4例,其中1例儿童；2例因所伴发动脉瘤出血,1例因假性动脉瘤出血),2例儿童(反复就诊住院3次)及1例成年女性(住院2次)表现为脑缺血症状。所有患者中行烟雾病相关外科手术者5例,保守治疗及其它手术相关者5例。分析患者有无肢体活动及语言障碍、免疫疾病史、外伤史,有无高血压、糖尿病、肺部感染、心脏病、吸烟、饮酒史,是否伴发动脉瘤及颅内血管畸形、脑血管意外及脑出血、部位、出血量、出血数目,术后有无并发症(脑出血、脑梗塞、硬膜外或硬膜下积液、应激性溃疡、肺部感染、精神症状、头痛、癫痫、电解质紊乱、脑积水、视力视野改变、语言障碍、神经损伤、神志障碍、气管切开、切口感染)、昏迷、死亡、术后患者神经功能恢复情况、mRS评分、症状缓解程度、术后患者病情有无复发,手术选择及疗效与患者年龄的关系,患者的治疗费用,住院时间等。相关资料收集完成后进行分析,为烟雾病患者的治疗选择及预后影响因素提供参考。采用电话、门诊随访及信件随访2-31个月。结果烟雾病相关外科手术组共5例,其中2例儿童和1例成年女性患者行颞肌贴附术(其中1例儿童术前因脑室铸型已行双侧脑室外引流术),2例成年女性行颞浅动脉-大脑中动脉吻合术(其中1例患者合并颞肌贴附术,另1例合并行颅内多发动脉瘤夹闭+鞍区占位切除术),术后出现硬膜下积血、积液、积气4例,肺部感染1例,失语1例,电解质紊乱2例,低蛋白血症1例,发热4例,头痛4例,气管切开1例,脑积水1例(但不需手术治疗),出院后1例患者因全身情况恶化死亡。改良RANKIN量表(mRS评分)0-2分者1例,3-6分者4例,出院后随访患者5名。其余5例患者采取药物保守治疗及其它相关手术中,1例因缺血症状入院的儿童行药物保守治疗(共3次住院观察治疗),余4例成人均行相关外科手术治疗,1例行颅内动脉瘤夹闭术,1例行假性动脉瘤切除术,1例因基底节出血行血肿清除术及部分去骨瓣减压术,1例因脑室铸型行双侧脑室外引流术。药物保守治疗患儿经治疗后肢体乏力、精神症状及癫痫发作较前好转,余4例手术患者术后行气管切开2例,颅内再次出血1例并最终死亡,菌血症1例并最终死亡,低蛋白血症2例,应激性溃疡2例,长期昏迷1例,有精神症状者1例,改良RANKIN量表(mRS评分)0-2分者1例,3-6分者4例。出院后随访患者5名。结论反复发作的缺血症状患者宜早期行手术及结合药物治疗,出血起病患者待病情稳定后也可选择合适的手术方式治疗。患者年龄,术前TIA(短暂性脑缺血发作)发作频率,术前出血次数,术后脑梗及颅内再出血可能是患者预后的相关危险因子。