重症肌无力伴自身免疫性疾病的临床特点研究

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目的:归纳总结重症肌无力患者及重症肌无力伴自身免疫性疾病患者的发病特征及临床特点,强化临床医师对重症肌无力及其共病的认识,在此基础上对重症肌无力患者进行针对性的筛查和个体化的诊治,为重症肌无力的早期识别和早期干预提供临床借鉴。方法:收集2015年1月至2022年12月在兰州大学第二医院住院的373例重症肌无力(MG)患者的临床资料,包括发病季节、性别、发病年龄、病程、临床分型、发病诱因、首发症状、定量重症肌无力评分(QMGS)、胸腺情况(正常、胸腺瘤、胸腺增生)、甲状腺情况(正常、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、甲状腺瘤、甲状腺结节)、自身免疫性疾病、肌无力危象等。归纳总结患者的临床发病特征,剖析性别与发病年龄及QMGS的差异,剖析临床分型与发病年龄、病程及QMGS的差异等。进一步在373例MG患者的基础上,排除MG抗体缺失和重复神经电刺激(RNS)检查缺失者246例后,纳入患者127例。收集性别、发病年龄、MG抗体(Mu SKAb、AChRAb、LRP4Ab、Titin Ab、Ry RAb)、甲状腺功能(TGAb、TPOAb、TRAb、TSH、FT4、FT3)、胸腺情况(正常、胸腺瘤、胸腺增生)、自身免疫性疾病(AD)、RNS(阳性、阴性)等临床资料。分析不同类型MG抗体在性别、发病年龄、胸腺瘤发生率、合并AD及RNS阳性率的差异。同时,根据合并AD的病种不同分为伴一种AD的MG组(简称AD-MG组)、伴自身免疫性甲状腺疾病(ATD)的MG组(简称ATD-MG组)、伴ATD和一种AD的MG组(简称ATD-AD-MG组)和单纯MG组,分析四组MG患者在性别、发病年龄、发病率、MG抗体阳性率、AChRAb阳性率及胸腺瘤发生率上的差异。结果:1.MG患者的发病高峰季节为秋季;发病高峰年龄为45-54岁。MG患者首发症状中,眼肌型重症肌无力(OMG):全身型重症肌无力(GMG)=2.08:1,且OMG以男性多见,GMG以女性多见(P<0.05);临床分型中,OMG:GMG=0.72:1,且OMG以男性多见,GMG以女性多见(P<0.05);2.MG患者的美国重症肌无力基金会(MGFA)分型级别越高,QMGS评分越高,临床症状越重(P<0.05);女性患者的QMGS评分高于男性,临床症状重于男性(P<0.05);3.Mu SKAb阳性与AChRAb阳性MG患者在性别、胸腺瘤发生率、发病年龄、伴AD及RNS阳性率方面均无统计学差异(P>0.05);4.单纯MG患者的发病年龄高峰在45-54岁,MG伴ATD患者的发病年龄高峰在55-64岁;单纯MG患者的发病率与性别之间无统计学差异(P>0.05);ATD-MG患者在伴自身免疫性疾病中的比例最高,ATD-AD-MG患者最低(P<0.01);5.与单纯MG组比较,AD-MG组患者发病年龄更小,女性发病率、MG抗体阳性率及RNS阳性率均更高,均具有统计学差异(P<0.05);两组在胸腺瘤发生率、AChRAb阳性率上无统计学差异(P>0.05);6.与单纯MG组比较,ATD-MG组患者以女性多见,且MG抗体阳性率、AChRAb阳性率及RNS阳性率均较高,均具有统计学差异(P<0.05);两组在发病年龄、胸腺瘤发生率上均无统计学差异(P>0.05);7.与单纯MG组比较,ATD-AD-MG组患者中女性比例高,MG抗体阳性率、AChRAb阳性率、胸腺瘤发生率及RNS阳性率均较低,两组比较均无统计学差异(P>0.05);8.ATD-MG组、AD-MG组、ATD-AD-MG组患者相比较,MG抗体、AChRAb及RNS阳性率均有统计学差异(P<0.05);与ATD-AD-MG组比较,AD-MG组和ATD-MG组患者MG抗体阳性率、AChRAb阳性率及RNS阳性率均高,均具有统计学差异(P<0.05);与ATD-MG患者相比,AD-MG患者MG抗体阳性率、AChRAb阳性率、RNS阳性率方面无统计学差异(P>0.05)。三组MG患者在性别、发病年龄及胸腺瘤发生率上均无统计学差异(P>0.05)。结论:1.首发症状以OMG患者居多且多见于男性;临床分型以GMG患者多见且女性显著多于男性,OMG中男性显著多于女性;2.Ⅰ型MG患者QMGS评分最低,病情最轻;Ⅴ型MG患者的QMGS评分最高,病情最重;女性MG患者QMGS评分高于男性,症状重于男性;3.MG伴自身免疫性疾病中以ATD最常见,伴ATD-AD最少见;AChRAb阳性与Mu SKAb阳性MG患者相比较,在发病年龄、性别、胸腺瘤发生率、RNS阳性率及是否合并自身免疫性疾病方面差异不显著;4.伴AD的MG患者和伴ATD的MG患者均以女性发病多见,且MG抗体阳性率、AChRAb阳性率及RNS阳性率均显著升高,其中发病年龄早的MG患者合并AD的可能性更大;伴ATD-AD的患者MG抗体阳性率、AChRAb阳性率及RNS阳性率最低。
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