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目的：探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic Small Round Cell Tumor,DSRCT)的临床特征和治疗方法及疗效。方法：收集浙江大学医学院附属第一医院2003年1月到2014年1月之间收治的12例DSRCT患者的临床资料,回顾性研究患者基本特征、临床病理表现、治疗方法及疗效,观察患者的无疾病进展生存期(PFS)及总生存期(OS)。结果：全部12例DSRCT患者的发病年龄16-68岁,中位年龄31岁。男性11例,女性1例,男性占91.7%。首诊最常见的临床症状为腹胀6例(50%),触及包块5例(42%)、排便困难或大便性状改变4例(33%)。肿瘤原发于腹腔或盆腔9例(75%),腹腔外的3例分别发生在睾丸、右肺和肾上腺,中位肿瘤直径7.5cm(4-18cm)。4例(33.3%)首诊时已出现远处转移,其中肝脾同时转移3例。实验室检查9例(81.8%)首诊时血清CA-125水平升高,6例(75%)经有效治疗后降至正常范围,4例(57.1%)在影像学证实疾病复发进展前明显升高。全组1年生存率75%,2年生存率41.7%,3年生存率16.7%,5年生存率0%。接受根治性和最大限度减瘤术的5例患者在术后中位7.8个月(7.5-10.1个月)时复发。一线化疗VAC或P6方案的客观有效率(ORR)85.7%,中位PFS9.5个月(0.9-13.5个月)。二线及后续化疗中含伊立替康的联合方案ORR66.7%(2/3例),PFS分别15.4个月和10.8个月；含紫杉类和铂类的联合方案ORR14.3%(1/7例),PFS为7.9个月;舒尼替尼的DCR66.7%(2/3例)。化疗组中位OS24个月(12.5-36.3个月),未化疗组中位OS6个月(4-17个月),p=0.001。手术组和未手术组OS无明显差异。接受手术化疗联合治疗组的中位OS19个月(12.5-36.3个月),相较仅姑息手术组中位OS10个月,p=0.022,相较单纯化疗组的中位OS24个月,统计学无差异。结论：DSRCT预后差,血清CA125水平可能是判断疾病治疗疗效和/或提示疾病进展的潜在标记物。化疗、手术化疗联合均可以延长生存,复治患者接受含伊立替康或多西紫杉醇的联合化疗方案、舒尼替尼可能获益。