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目的:总结颅内原发软骨肉瘤的临床特点，探讨肿瘤切除程度的影响因素及肿瘤切除程度、放射治疗及肿瘤病理类型等因素对肿瘤进展及患者生存期的影响，为颅内原发软骨肉瘤的临床治疗提供参考依据。 方法:回顾性分析1996年6月至2016年6月在我院行手术治疗的33例颅内原发软骨肉瘤患者的临床和随访资料。应用Fisher确切概率法分析影响肿瘤切除程度的相关因素，应用K-M法分析影响肿瘤无进展生存及患者生存期的相关因素。 结果:本组研究中33例患者均进行了手术切除，其中肿瘤全切除18例(54.5％)，次全切除15例(45.5％)。应用Fisher确切概率法经单因素分析，肿瘤体积大于30cm3及肿瘤压迫脑干是限制肿瘤全切除的影响因素(P=0.033，0.013)。采用Kaplan-Meier法分析，普通型软骨肉瘤患者，肿瘤全切除患者及术后放疗患者的中位无进展生存期相对更长(P=0.001，0.008，0.002)。采用Kaplan-Meier法分析，术后放疗患者、普通型软骨肉瘤患者及肿瘤全切除患者的总体生存期更长(P=0.006，0.001，0.014)。 结论:肿瘤的大小及压迫脑干影响肿瘤切除程度。肿瘤切除程度、术后放射治疗及病理类型可影响患者的无进展生存期。肿瘤切除程度、术后放射治疗及病理类型可影响患者的总体生存期。