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第一部分过敏性紫癜患儿血清高迁移率族蛋白B1的表达及意义目的:测定过敏性紫癜(HSP)患儿血清高迁移率族蛋白B1(HMGB1)水平,分析血清HMGB1与实验室指标的相关性,初步探讨HMGB1与HSP发病的关系。方法:纳入2017年12月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院初诊为HSP患儿83例,其中45例无肾脏受累(A组),38例合并肾脏损害(B组),恢复期HSP患儿18例(C组),健康对照组20例(D组),采用酶联免疫吸附法测定患儿血清HMGB1水平。比较A组、B组、C组、D组之间以及不同肾脏受累患儿血清HMGB1水平,分析血清HMGB1与实验室指标的相关性。结果:1.A组、B组、C组、D组患儿的血清HMGB1水平分别为:10.7(6.8~16.0)ng/ml、13.8(10.0~22.7)ng/ml、7.6(5.7~10.8)ng/ml、5.0(4.0~5.4)ng/ml,A组与B组、C组、D组之间的差异均具有统计学意义(P<0.05)。2.急性期孤立性血尿型(12例)、孤立性蛋白尿型(13例)、血尿和蛋白尿型(13例)患儿血清HMGB1水平分别为:11.0(8.1~16.4)ng/ml、12.8(8.5~20.9)ng/ml、17.4(13.0~27.8)ng/ml,三组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。3.HSP患儿血清HMGB1水平与白细胞计数、中性粒细胞百分比、血清IgA浓度、D-二聚体水平、尿液addis红细胞计数、24小时尿蛋白定量之间呈线性正相关,与淋巴细胞百分比呈线性负相关(P<0.05)。4.血清HMGB1诊断HSPN的ROC曲线下面积为0.961(95%CI:0.908~1.00,P<0.001),最佳临界值为7.29ng/ml,对应的灵敏性为89.5%,特异性100%。结论:血清HMGB1表达与HSP肾脏损害有关,HMGB1可能参与HSP、HSPN发病过程,并可能成为HSPN新的血清学标志物。第二部分全身型幼年特发性关节炎患儿冠状动脉损害临床分析目的:总结全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿合并冠状动脉损害(CAL)的临床特点,探讨SJIA合并CAL的短期预后。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月初诊并完善冠状动脉超声检查的96例SJIA患儿的临床资料,据CAL情况分为冠状动脉受累组(CAL)和非冠状动脉受累组(non-CAL),比较两组患儿的临床特点。96例SJIA患儿中,病初被诊断为川崎病(KD)和不完全川崎病(IKD)的患儿为误诊组(p KD),其余为确诊组(non-p KD),比较两组患儿的临床特点。结果:96例SJIA患儿中25例合并CAL(26.04%),男女比例1:1.27,中位年龄5.0(2.5~9.4)岁。其中4例(16.00%)冠状动脉扩张,21例(84.00%)小型冠状动脉瘤,其他临床表现包括一过性皮疹(21,84.00%),浆膜炎(15,60.00%),关节炎(14,56.00%),颈部淋巴结肿大(15,60.00%),肝脾肿大(13,52.00%)。CAL组(25例)与non-CAL组(71例)比较,两组之间白细胞计数、中性粒细胞百分比、血小板计数、红细胞沉降率、C反应蛋白和降钙素原水平的差异不显著(P>0.05)。比较两组间各冠脉Z值显示:初诊时冠脉左主干(LMCA)与右冠脉(RCA)Z值的差异无统计学意义(P>0.05);病程6月后,LMCA和RCA的Z值明显低于初诊Z值(P<0.05)。p KD组(36例)在发病早期均给予静脉丙种球蛋白[IVIG(1~2g/kg.次)],仍有发热反复,与non-p KD组(60例)比较,皮疹、杨梅舌、肢端硬肿、冠状动脉损害比例均显著高于后者(P<0.05);non-p KD组患儿平均年龄偏大,伴关节炎比例明显高于p KD组(P<0.05)。结论:1.SJIA早期与KD临床特点相似,对于年龄较小,缺乏关节症状的SJIA患儿早期易被误诊为KD,尤其是IKD。2.SJIA患儿病初可伴有CAL,以小型冠状动脉瘤为主,病程6月后好转,建议临床上早期对SJIA患儿进行包含冠状动脉的超声心动图检查。3.对于IVIG无反应型KD或IKD,需高度警惕除KD之外的其他炎症性疾病。