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目的：(1)探讨成人PM/DM心脏损害的临床特点；(2)研究中国成人PM/DM心脏受累情况；(3)探讨组织多普勒技术(TDI)联合血浆氨基末端B型利钠肽原(NT-proBNP)用于评价多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者早期心脏受累的价值；分析PM/DM患者早期心脏受累的危险因素。方法：(1)计算机检索Pubmed数据库,阅读相关文献,根据入选和排除标准纳入研究文献,采用荟萃分析方法对研究结果进行汇总分析；(2)通过问卷形式回顾性收集全国多中心成人PM/DM患者临床资料,对临床表现,实验室检查,ECG和UCG检查进行归纳总结；(3)选择临床无心脏受累症状的46例PM/DM患者和性别年龄匹配的21名健康对照者,分别用普通超声心动和TDI检查心脏的结构与功能。对比分析普通超声心动和TDI各项参数对检出PM/DM心脏受累的差异,同时检测血浆NT-proBNP浓度。通过多因素logistic回归分析PM/DM患者早期心脏受累的危险因素,并用ROC曲线评价NT-proBNP诊断早期心脏受累的价值。结果：(1)共有26篇文献纳入本研究,病例总数1530例。PM/DM伴发心脏损害的发生率为9-72%。心力衰竭是最常见的临床表现。心脏传导异常、左室舒张功能减低和左室高动力的发生率分别为25%--8.5%、6-12%和42%。心肌病理表现为肌纤维变性、坏死和炎症细胞浸润。激素和免疫抑制剂治疗对部分患者的心脏损害有效。37例(46.3%)直接死亡原因为心脏疾病。(2)来自全国21个医疗中心的1021名成人PM/DM纳入回顾性研究,其中ECG和UCG异常的发生率分别为45.1%和24.4%。窦性心动过速是最常见的心律失常,发生率10.7%；,传导阻滞的发生率为3.9%。在伴有异常UCG检查结果的患者中,左室增大(8.8%),左室舒张功能减低(7.4%)及三尖瓣关闭不全(6.9%)最为常见。肌力差的患者更易伴有传导阻滞；高龄患者和病程长的患者较易出现左室舒张功能不全；肺动脉高压与肺间质病变有关。(3)PM/DM组与正常对照(NC)组比较,常规超声心动图参数、二尖瓣环6个位点和三尖瓣环两个位点平均收缩期峰值速度(Sm)无显著性差异。二尖瓣环平均舒张早期与舒张晚期峰值速度比(Em/Am)[(1.23±0.52)、(1.79±0.37)]较NC组明显减低(p<0.001),而E/Em值高于NC组[(8.26±2.57)、(6.76±1.17)]。PM组患者和DM组患者TDI检测各项指标无显著性差异。多因素logistics回归分析发现,女性(OR11.044,95%CI1.066-114.357,P=0.044),发病年龄(OR=1.157,95%CI1.047-1.278,P=0.004),病程(OR=1.060,95%,CI1.008-1.115,P=0.023)是左室充盈压异常的危险因素。NT-proBNP水平与E/Em值呈正相关(r=0.687,p=0.000)。血浆NT-proBNP识别早期左室舒张功能不全的ROC曲线AUC为0.858(95%CI0.735～0.981,p<0.001),取120pg/ml为cut-off值时,检出PM/DM患者早期异常左室充盈压的敏感性为0.818,特异性为0.917。结论：(1)心脏受累是PM/DM常见并发症,绝大部为亚临床表现。激素及免疫抑制剂的作用尚不确定。心脏损害是常见的死亡原因。(2)多中心回顾性研究显示PM/DM患者易伴有ECG和UCG异常。肌力差的患者更易伴有传导阻滞；高龄和长病程为左室舒张功能不全的危险因素。(3)与普通超声心动检查相比,TDI检测方法可以早期发现PM/DM患者伴有左心室舒张功能不全。女性患者,晚发病和长病程是PM/DM患者出现早期左室舒张功能不全的危险因素。PM/DM患者血浆NT-proBNP水平和E/Em成正相关,血浆NT-proBNP>120pg/ml提示PM/DM患者可能伴有早期左室舒张功能不全。