目的：　　回顾性分析临床诊断为心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis，EFE）患儿的临床资料，总结EFE临床特征及相关辅助检查特点，以期提高临床及超声医师对该病的认识及诊断准确率，减少误诊及漏诊。针对EFE患儿的随访结果，利用统计学模型，分析患儿死亡情况及预后趋势，并探讨影响其预后的相关因素。　　方法：　　1、汇总2009年10月至2017年12月武汉协和医院50例临床确诊为EFE的临床资料，按描述性统计学方法对其临床特征及辅助检查结果进行归纳总结。　　2、对所有上述患儿进行随访，以发病年龄为起点绘制Kaplan-Meier生存曲线，以死亡及心脏移植作为终点事件，对可能影响预后的危险因素进行Cox比例风险回归分析。　　结果：　　1、50例患儿男性30例（60.0%），女性20例（40.0%），发病年龄0.4-26.1个月，6月龄以内29例（58%）、6～12月龄17例（34%）、12月龄以上4例（8%），临床症状主要有发热（60%）、咳嗽（80%）、呼吸困难（62%）、气促（70%）、哭闹或烦躁不安（46%）、发绀（40%）；体检可发现心动过速和（或）心音低钝（100%）、心尖部收缩期杂音（34%）、舒张期奔马律（26%）、心力衰竭相关体征（90%）；心电图（Electrocardiogram，ECG）特征：窦性心动过速（62%）、左室高电压和（或）左室肥大（56%）、ST-T改变（50%）等；胸片特征：心影增大（90%）、肺部炎症（76%）、胸腔积液（12%）；超声心动图（Echocardiography，Echo）特征：左室增大（100%），左房增大（70%），右室增大（32%），右房增大（30%），左心室射血分数（Left ventricular ejection fraction,LVEF）测值减低，左室心内膜增厚，二尖瓣关闭不全（68%），三尖瓣关闭不全（30%），心包积液（30%）；　　2、对50例原发性EFE患儿随访，随访时间1.4—97.9个月，中位随访时间18.6个月，失访11例（22%），死亡8例（16%），心脏移植2例（4%），在死亡及心脏移植的10例患儿中，8例发病年龄为6个月以内。Kaplan-Meier生存曲线显示，发病后18个月内为死亡高峰期，1年生存率约84%，2年生存率约66%，18个月后该曲线保持水平趋势直至整个随访周期结束。Cox回归分析表明LVEF为患儿预后的影响因素，LVEF越高，患儿死亡风险越低。　　结论：　　1、EFE好发于12月龄以内的患儿，以心力衰竭为主要临床表现，体征及一般检查无特异性，超声检查的特征较明显，并可初步筛查继发性EFE的病因，帮助临床医师准确诊断，降低漏诊及误诊率。　　2、EFE患儿发病18个月内为死亡高峰期，在此期间应积极治疗，存活患儿远期预后良好；LVEF为患儿预后的影响因素，LVEF越高，患儿死亡风险越低。