论文部分内容阅读
研究目的:本研究旨在从临床和病理学的角度探究血浆游离甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素(Metanephrine and Normetanephrine,MNs)正常的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PPGLs)患者的特点,进一步提高临床非典型PPGLs的诊断水平。材料与方法:收集本院189例PPGLs患者的临床和病理资料,统计患者儿茶酚胺分泌过多所致的临床症状与体征的发生率,24小时尿儿茶酚胺(包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)及血浆游离MNs的水平,肿块的增强CT及核素显像特征,肿块的病理类型、大小、恶性率;分析其中163例肿块单发的PPGLs患者的肿瘤酪氨酸羟化酶(TH)及嗜铬粒蛋白A(CGA)的免疫组化表达特点。根据术前血浆游离MNs的检测结果分为MNs正常组(组1,血浆游离MN与NMN都正常)和MNs增高组(组2,血浆游离MN、NMN至少有1个增高),分别比较两组患者上述临床和病理特征的差异。研究结果:MNs正常的PPGLs患者24例(MNs正常组),增高的患者165例(MNs增高组)。MNs正常组患者高血压,阵发性高血压,阵发性的头痛、心悸、大汗三联征症状≥2项,体重下降的发生率明显低于增高组(P<0.05);MNs正常组患者24小时尿肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺的水平相对增高组降低,尤其24小时尿去甲肾上腺素仅是增高组平均水平的1/6(p=0.001)。两组肿瘤CT增强结果均以明显不均匀强化为主要特点,轻度均匀强化、轻度不均匀强化、明显均匀强化及明显不均匀强化四种增强形式的发生率无明显的统计学差异(P>0.05)。两组肿块核素显像的阳性率和核素显像术前诊断PPGLs的敏感性相似(P=1.000)。MNs正常组及增高组均包含嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤伴髓质增生、组合型嗜铬细胞瘤四种病理类型。两组PPGLs肿块总的恶性率、肾上腺肿块的恶性率、肾上腺外肿块的恶性率无明显的统计学差异(p>0.05)。两组肿块平均大小无明显统计学差异(p>0.05);MNs正常组肾上腺肿块与增高组相应肿块的平均直径分别为3.83cm和5.42cm,前者明显小于后者(p<0.05)。CGA在MNs正常组与增高组PPGLs肿块阳性表达率分别为100%和97.2%,TH在上述前后两组的表达率分别为90%和100%。结论:血浆游离MNs正常的PPGLs患者存在下列临床和病理特点:1)患者儿茶酚胺过多分泌导致的临床症状与体征不典型;2)患者24小时尿儿茶酚胺水平较低;3)增强CT上明显不均匀强化以及核素显像阳性为PPGLs肿块的主要影像学特征;4)血浆游离MNs正常的多数肾上腺PPGLs肿块较小;5)大多数PPGLs肿块CGA及TH阳性表达,存在极少数恶性副神经节瘤TH可能阴性表达。