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背景:1型AIP是一种临床少见的以血清Ig G4升高为显著特征的慢性胰腺炎,影像学表现与胰腺癌相似,较易误诊,对糖皮质激素治疗具有良好反应性,但复发率偏高,目前有关1型AIP的研究增多,其诊断率逐年提升,但针对糖皮质激素治疗情况及复发危险因素的研究仍有待补充。目的:通过统计1型AIP患者的临床资料,分析疾病临床特点、糖皮质治疗情况及影响复发的相关危险因素,旨在了解1型AIP临床特征、糖皮质激素治疗概况及复发情况,指导临床用药治疗及预后判断。方法:本研究纳入2012年11月01日至2018年12月01日于吉林大学第一医院住院诊治的56名随访时间大于12个月的1型自身免疫性胰腺炎患者,应用住院及门诊病历系统收集相关数据,并通过病历系统和电话随访了解患者治疗及复发情况,进行归纳总结。选取其中随访时间大于24个月的患者41例,根据初次激素治疗后2年内是否复发将其分为2年内复发组(15例)和2年内未复发组(26例),并对其症状体征、化验检查、治疗情况等进行组间比较,应用二元Logistic回归探索影响1型AIP复发的危险因素。结果:患者发病年龄均值为58.8±9.7岁,男女比例3:1。临床症状主要为黄疸(40/56,71.4%)、腹痛(26/56,46.4%)、腹胀(19/56,33.9%)。60.7%(34/56)出现胰腺外器官受累,其中51.8%(29/56)为胆管受累,此外还有涎腺、淋巴结、肾脏及肺部受累。胰腺外器官受累患者中合并单器官受累占79.5%(27/34),合并2个器官受累占17.6%(6/34),合并3个器官受累占2.9%(1/34)。血清学主要表现为血清Ig G4水平升高,96.4%(54/56)水平高于正常值上限,中位水平为12.30g/L,最高水平为36.40 g/L,85.7%(48/56)高于正常值上限2倍以上。94.6%(53/56)出现肝功能异常,91.1%(51/56)谷氨酰转肽酶升高,83.9%(47/56)碱性磷酸酶升高,82.1%(46/56)天冬氨酸氨基转移酶升高,82.1%(46/56)丙氨酸氨基转移酶升高,80.4%(45/56)直接胆红素升高。影像学提示56例均出现胰腺肿大,其中60.7%(34/56)为弥漫性肿大,21.4%(12/56)为头颈部肿大,17.9%(10/56)为体尾部肿大。56例患者均接受口服糖皮质激素治疗,42.9%(24/56)服用甲泼尼龙片,57.1%(32/56)服用醋酸泼尼松片治疗,以甲泼尼龙剂量计算,激素中位初始剂量(mg)为24.0(24.0,31.0),最小剂量8.0,最大剂量32.0。初始治疗阶段,3.6%(2/56)合并服用用硫唑嘌呤片(50mg/日),16.1%(9/56)应用ERCP植入临时胆管支架。糖皮质激素中位治疗时间(月)为15(范围1-72),初始治疗开始时即开始随访,随访中位时间(月)为39(范围13-86),治疗后均达到疾病缓解状态,疾病缓解后,复发率为37.5%(21/56),复发中位时间(月)为10(范围2-40)。1年内复发率为19.6%(11/56),2年内复发率为32.1%(18/56),3年内复发率为35.7%(20/56),4年内复发率为37.5%(21/56)。复发后,85.7%(18/21)给予激素加量方案治疗,14.3%(3/21)给予激素加量合并硫唑嘌呤治疗。对2年内复发组和2年内未复发组进行单因素二元Logistic回归分析,发现合并胰腺外器官受累(p=0.011)差异具有统计学差异,而性别、年龄、血清学指标等差异并无统计学意义,合并胰腺外器官受累的患者可能具有更高的复发风险。结论:1.1型AIP多见于中老年男性,黄疸、腹痛、腹胀的临床症状常见,常伴有胰腺外器官受累,其中胆管受累最为常见。2.1型AIP糖皮质激素治疗接受度及疾病缓解程度较好,口服给药依从性尚可,中位治疗时间15个月。3.1型AIP糖皮质激素治疗缓解后复发率高,达37.5%,合并胰腺外器官受累的患者可能有更高的复发风险。