目的探讨10年来Ⅰ型先天性胆管扩张症的临床特点，总结囊肿切除，胆道重建手术的经验。方法根据发病年龄将近10年(1995～2005)来收治的49例Ⅰ型先天性胆管扩张症分为小儿组(＜14岁，27例)和成人组(＞14岁，22例)。小儿组采用空肠间置术加矩形瓣抗反流术6例，采用改良肝总管空肠Roux-en-Y吻合术加矩形瓣抗反流术21例。成人组采用改良肝总管空肠Roux-en-Y吻合术19例，采用肝总管空肠Roux-en-Y吻合术2例。比较两组病人常见的临床表现的差异，比较不同手术方式对术后近，远期并发症的影响。结果获得随访48例，随访时间6月～10年。临床上腹部包块在小儿组较为多见，上腹部疼痛在成人组较常见。随访结果空肠间置加矩形抗反流瓣术6例发生切口裂开1例，改良肝总管空肠Roux-en-Y吻合加矩形瓣抗反流术21例术后吻合口瘘1例，改良肝总管空肠Roux-en-Y吻合术19例术后发生反流性胆管炎2例，肝内胆管结石5例，肝总管空肠Roux-en-Y吻合术2例术后发生反流性胆管炎2例，肝内胆管结石1例。结论小儿组与成人组临床表现存在一定的差异。囊肿切除，改良肝总管空肠Roux-en-Y吻合加适当的抗反流措施是治疗Ⅰ型先天性胆管扩张症较理想的手术方法。