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目的:分析婴幼儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患儿的病历资料,掌握该病的临床特征规律。方法:回顾性分析2011年9月至2016年9月在我院诊治的115例3岁以下HLH患儿的临床资料,并按年龄分为新生儿期(<1月)、婴儿期(1月-1岁)、幼儿期(1岁-3岁)三组,按病因分为EBV感染组和非EBV感染组,按治疗方案分为HLH-2004治疗方案组和非HLH-2004治疗方案组,探讨患儿的预后因素、以及治疗方案的选择。结果:本组患者总数115例,其中男性患儿66例(57.39%),女性患儿49例(42.61%),男女之比为1.35:1。新生儿(<1月)14例(12.17%),婴儿(1月-1岁)34例(29.57%),幼儿(1岁-3岁)67例(58.26%),幼儿期为该年龄段患儿的发病高峰期。感染引起HLH的患儿共66例,是最常见的病因,其中EBV感染49例;肿瘤相关性5例;原发性9例;风湿免疫相关性1例;原因不明性34例。临床表现主要为发热、脾大、呼吸道症状、肝大,此外可见皮肤黏膜苍白、浆膜腔积液、淋巴结肿大、水肿、黄染、出血症状、皮疹,少数可合并肾功能不全、循环系统症状、中枢神经系统症状。实验室结果主要有两系或三系减低(108例)、血清铁蛋白升高(106例)、谷草转氨酶升高(106例)、谷丙转氨酶升高(97例)、乳酸脱氢酶升高(93例)、纤维蛋白原减低(92例)。除此之外,电解质失衡、骨髓噬血现象、血清白蛋白含量减少、总胆红素值增加、甘油三酯增多等也较常见。通过对早期缓解组与未缓解组患者的相关实验室及临床指标进行比较,两组在初诊时WBC、PLT、APTT、PT、TG、DBIL有明显差别,具有统计学意义。比较HLH-2004治疗方案与非HLH-2004方案治疗HLH的早期缓解情况的差异具有统计学意义。比较EB病毒感染组患者采用HLH-2004方案与非HLH-2004方案治疗HLH的早期缓解情况的差异具有统计学意义。结论:1.感染是婴幼儿继发性HLH的常见病因,其中EB病毒感染最常见;2.婴幼儿HLH患儿早期的WBC、PLT计数减少及APTT、PT、TG、DBIL明显升高可能与预后不良有关;3.婴幼儿HLH患儿确诊后及时应用HLH-2004方案可提高早期缓解率。