目的:探讨主动脉窦瘤的临床特点、诊断及治疗,并结合文献,就主动脉窦瘤的病因机制、解剖特点、临床表现及体征、辅助检查、治疗方法进行讨论。方法:2006年2月-2006年10月收集新疆医科大学第一临床医学院自1995年1月至2006年2月收治的33例主动脉窦瘤患者的临床资料,并对此33例患者病史、临床表现及体征、相关的辅助检查及外科手术情况进行了记录和分析总结。结果:本组33例患者中男性25例,女性8例;汉族患者13例,少数民族患者20例;年龄14-68岁,平均为33.6±13.6岁。合并高血压病史3例,2型糖尿病史1例。未破裂的主动脉窦瘤患者为8例,破裂的为25例。主动脉右冠窦瘤22例,无冠窦瘤11例。破入右房的为18例,破入右室的为4例,破入右室流出道的为3例。合并主动脉瓣关闭不全4例,室间隔缺损3例,房间隔缺损3例,二叶式主动脉瓣1例。临床上表现为急性起病12例,占36.4%。缓慢起病21例,占64.7%。体征上较典型的患者胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机器样杂音,本组大部分患者的杂音表现为胸骨左缘3-4肋间连续性机器样杂音,其次为收缩期杂音及双期杂音,少数患者在主动脉瓣第一听诊区可闻及舒张期杂音。心前区触及震颤11例。周围血管征阳性1例。辅助检查对于诊断主动脉窦瘤是必不可少的,而且可作为长期随访的指标。其中超声心动图是目前最理想的无创诊断方法。本组中超声心动图与手术所见相一致21例占77.8%,不一致的6例占22.2%。本组患者中除5例内科保守治疗后自动出院外,余28例患者均进行了外科手术治疗,手术所见结合临床病史特点考虑先天性主动脉窦瘤患者22例,感染性心内膜炎4例,马凡氏综合征2例。其中26例患者行主动脉窦瘤破裂修补术(其中1例是主动脉右冠窦瘤未破的患者行窦瘤切除术),同时行主动脉瓣置换术4例,三尖瓣成形术3例,室间隔缺损修补术3例,房间隔缺损修补术3例,赘生物清除术3例,三尖瓣环环缩术1例。余2例行Bentall手术。结论:主动脉窦瘤是临床上较少见的疾病,主动脉窦瘤一旦破裂,便产生双期心内分流,很快导致充血性心力衰竭甚至死亡,预后差。超声心动图是确诊主动脉窦瘤的主要手段,选择性升主动脉造影对本病诊断可靠,但因为是创伤性检查,不易被接受。对于少数情况复杂或心脏超声不能确认的病例需进行主动脉造影或右心导管检查。主动脉窦瘤患者在窦瘤未破裂时临床表现不具有特异性,需要临床内科医师应对高危患者作到早期诊断及早期治疗,而不是仅仅满足于先天性心脏病的诊断。对于确诊的主动脉窦瘤破裂患者尽早心脏外科手术或介入治疗,术后预后良好。