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一、背景和目的肝前型门脉高压（Prehepatic portal hypertension,PPH）主要是由于门静脉系统本身的病理因素,如先天性门静脉海绵窦样变性或继发性门静脉血栓以及脾静脉狭窄或栓塞等等,使门静脉系统的血流受阻,导致门静脉系统的压力增高而致病,其在临床表现上与肝硬化型门脉高压有许多相同之处,如脾亢、食道胃底静脉曲张破裂出血等,但较后者不同的是其具有发病年龄轻、肝功能基本正常、无肝炎反复发作的病史、预后好等特点,只要能有效控制急性上消化道大出血多能长期存活。此病在印度发病较高,占总门脉高压症的20%左右,主要见于贫困人群,男女之比为2:1-4:1,发病年龄30～35岁:而欧美西方国家较低,仅占3～4%,无明显性别差异.目前,在肝前型门脉高压症的治疗上,由于不同地区社会经济条件、医疗保健制度、医院的技术设备、医生的临床经验和技术水平等的差异,所采用的治疗方案也有一定的区别.在发达国家,由于社会经济条件好,医院设备齐全,对于PPH伴上消化道出血的患者,大多数医生主张首先行内科保守治疗如内镜下行曲张静脉套扎或反复硬化剂治疗,当保守治疗无效时才考虑外科手术治疗:而在发展中国家,由于社会经济条件差、医保制度不完善,大多数患者家庭无法承受反复的内镜保守治疗所带来的巨大经济负担,且大多数医院基础设施落后无法开展内镜保守治疗等原因,选择行外科手术治疗更为可行.因此,外科手术仍是发展中国家目前治疗肝前型门脉高压症的主要手段.当前肝前型门脉高压症的外科手术方式较多,如有单纯脾切除术、断流术、各种分流术以及联合断流分流术等等,但对于肝前型门脉高压症患者采取何种手术方式更为合适,何种手术方式预后更佳,临床上仍存在很大分歧,缺乏大宗病例报道.本文通过对我院从1990年1月到2007年1月共诊治的79例肝前型门脉高压症患者的一般状况、临床特点、诊断、治疗与效果等资料做一回顾性分析,并结合手术前后的血常规、肝功能、血凝功能以及手术前后自由门静脉压力变化等资料进行对比分析,以探讨其临床特点和手术方式与肝前型门脉高压症预后的关系。二、对象和方法肝前型门脉高压症患者共79例,其中行手术治疗者57例,行保守治疗者22例,男性43例,女性36例,发病年龄2～69岁,平均35.47±4.19岁。手术组:共57例,男30例,女27例,年龄6～70岁,平均39.04±4.14岁,症状首发至手术时间2周～10年,平均18.34±5.8月:保守治疗组:共22例,男13例,女9例,年龄17～68岁,平均45.95±6.08岁,与手术组在年龄、性别等方面无明显差异。（一）临床特点:在79例患者的临床.表现中,以脾大、脾亢最常见（100%）,其次是消化道出血史如呕血、黑便（60.76%）,平均出血2.06±0.72次,约39%的患者伴有贫血貌,18.9%的患者有轻度的腹水,腹痛腹胀也较为常见（37.97%）,少部分患者以纳差乏力为首发症状（11.39%）,而牙龈出血、皮肤紫斑（3.8%）以及下肢浮肿（2.53%）等症状偶发,所有患者均无肝性脑病表现。其中13例患者因脾大、脾功能亢进、消化道出血等曾在外院行单纯脾脏切除术或脾切除加断流术,占16.46%:20例患者既往有其它腹部手术病史,占25.32%:7例患者曾有反复发作的急性胰腺炎病史,占8.86%.绝大多数患者术前肝功能检查各项指标基本正常,肝功能分级都为A和B级,无C级,A级69例（87.34%）,B级10例（12.66%）,手术组和保守治疗组在肝功能分级上无明显差异。术前胃镜检查发现79例患者都存在不同程度的食道、胃底静脉曲张,其中重度曲张57例（72.15%）,中度曲张15例（18.99%）,轻度曲张7例（8.86%）,而手术组和保守治疗组在术前食道胃底静脉曲张程度上无明显差别。（二）手术方式:行全门体分流术（TPSS）12例,其中肠-腔侧侧分流术（MCS-SS）4例,肠-腔人造血管C型分流术（MCS-C）5例,脾切除+近端脾肾分流术（CSS）3例,行肠腔分流术的9例患者术前都曾在外院行脾切除术;行保脾的选择性远端脾肾分流术（DSS）（Warren术）5例;行断流术21例,其中贲门周围血管离断术3例（术前都曾在外院行脾切除术）,脾切除+贲门周围血管离断术17例,脾切除+食管下端胃底切除+食管胃吻合术（Phemister术）4例;行联合断流分流术8例;另外有11例左侧门脉高压症患者行脾切除术。（三）随访:采用电话随访和门诊随访的方式进行。（四）统计学方法:所有数据均采用sPSS14.0统计分析软件处理完成,a=0.05作为检验标准。三、结果在术中出血量上DSS组与其它组比较,均有明显统计学差别（P＜0.05）,而TPSS组、断流组和联合组三者之间在出血上无明显差别（P＞0.05）,其中DSS组术中平均出血量为136±73 ML,TPSS为795±401 ML,断流组1340±860ML,联合断流+分流术组875±594ML。在手术平均时间上各组之间无明显统计学差别（P＞0.05）,DSS组为（3.1±0.92h）,TPSS组为（3.46±0.57h）,断流组为（3.07±0.50 h）,联合组为（3.43±0.62h）,左侧门脉高压症行脾切组为（3.54±0.85 h）.在门脉压力变化上,各组术后测量门脉压力都较术前有明显下降（P＜0.05）,以TPSS组降压效果最佳平均下降10.8cmH2O（SD4.87）,其次是DSS组和联合组分别为10.6 cmH2O（SD6.94）和10.12cmH2O（SD4.96）,再次是脾切组为8.18 cmH2O（SD2.71）,最后是断流组4.93cmH2O（SD4.78）,TPSS组、DSS组、联合组和脾切除组这四组在降压效果上明显优于断流组（P＜0.05）,而前四组之间相比降压效果无显著性差异（P＞0 05）。在脾亢症状缓解上。除DSS组外,其它组患者术后脾亢症状基本消失,而DSS组无明显缓解,术后白细胞和血小板计数升高都不明显,均值分别为3.71×109/L（SD 0.56）和85.8×109/L（SD 12.87）,较正常值低。在肝功能变化上,各组患者术前术后肝功能无显著变化。手术组57例中获得随访52例,失访5人,随访时间14个月-15年,平均随访时间58±10.5个月,其中TPSS组随访11例再发出血1例,DSS组随访5例再发出血0例,断流组随访19例再发出血9例,联合组随访8例再发出血0例,左侧门脉高压症行脾切除组随访9例再发出血1例:保守治疗组22例人中获得随访20例,失访2例,治疗后反复再发消化道出血16例。手术组在控制消化道出血上明显优于保守治疗组（P＜0.05）,而手术组中行分流手术组（包括TPSS组、DSS组和联合组）再出血发生率显著低于断流组（P＜0.05）,且以联合组最佳。术后随访无一例发生肝性脑病.四、结论肝前型门脉高压有其独特的临床特征,与肝硬化门脉高压在临床表现和治疗上都有许多不同;手术治疗仍是我国当前治疗肝前型门脉高压症的最佳方法,对于肝前型门脉高压症患者在有合适的机会时应尽早手术。手术方式的选择与肝前型门脉高压症患者的预后有重要的关系。在手术方式的选择上,如果患者存在严重的脾大脾亢且肠系膜上静脉或脾静脉通畅时,可根据术中情况首选联合断流+分流术,其次是肠-腔分流或脾肾分流术等;当患者仅有轻度脾大和脾亢,且有合适的脾静脉时,Warren术较为合适:当没有合适的可用于分流的静脉时,可选择贲门周围血管离断术.