目的报告胰腺不典型类癌一例并复习其诊断和治疗进展相关的国内外文献，为今后胰腺类癌的诊断和治疗提供参考依据。方法通过回顾性分析并报告山东大学齐鲁医院2005年收治的一例胰腺类癌，详细地记录该例胰腺类癌的临床表现、辅助检查、病理诊断、手术治疗和术后长效生长抑素化疗经过及随访情况，并结合国内外胰腺类癌诊断和治疗方面的文献，对胰腺类癌诊断和治疗方面的进展进行复习，为临床诊断和治疗提供参考依据。结果入院情况：患者入院时有浓茶色尿、大便色浅、皮肤瘙痒等梗阻性黄疸症状，查体未见明显异常。实验室检查见转氨酶升高，总胆红素升高，以直接胆红素为主，腹部超声及MRI、MRCP显示胰头与十二指肠交界处形态不规则肿块。诊疗经过：入院后完善辅助检查，查无手术禁忌症，全身麻醉下行胰十二指肠切除术切除术，术后病理示：胰腺不典型类癌。术后予善龙(长效生长抑素)、抗生素、保肝、静脉营养支持等治疗，恢复良好。随访17个月，患者未出现复发及转移。文献显示胰腺类癌是一种极为少见的胰腺低度恶性肿瘤，因其发生率极低，临床诊治经验少，易误诊，延误患者的治疗时机。34％患者可以出现类癌综合征，但主要症状是疼痛，同时可伴有腹泻和皮肤潮红。5-HT测定和免疫组织学染色法可以做为诊断类癌的指标。影像学检查可以通过超声、CT、MRI、EUS、SRS、PET来进行定位诊断。手术切除是胰腺类癌首选治疗方法，对已经转移的患者亦能缓解或消除症状。药物治疗可应用常规化疗、抗组胺等药物，尤其是对于不能根治切除及已行手术切除者，生长抑素及其类似物具有较好疗效，可作为一线治疗药物，可以改善症状，延缓肿瘤进展，延长术后生存时间。结论1)胰腺类癌是一种低度恶性、生长缓慢、转移率低的神经内分泌肿瘤，极为罕见，因其发生率极低，临床诊治经验少，易误诊，延误患者的治疗时机。2)临床上可以根据5-HT测定、临床表现如类癌综合征、影像学及病理诊断确诊。3)手术切除是胰腺类癌首选治疗方法，对不能切除及已行手术切除者，生长抑素及其类似物可作为一线治疗药物。其他药物治疗还可应用常规化疗、抗组胺等药物。