【摘 要】
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目的:分析儿童获得性脱髓鞘疾病（ADS）中不同自身抗体的阳性率和复发率,探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG抗体）和水通道蛋白-4抗体（AQP4抗体）相关疾病的临床特征和预后情况。本研究还探讨了MOG抗体水平与预后的相关性,总结了MOG抗体阳性儿童的激素维持治疗方法。方法:回顾性收集2016年1月至2019年12月期间于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ADS,并检测MOG抗体和/或AQP4抗体的1
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目的:分析儿童获得性脱髓鞘疾病（ADS）中不同自身抗体的阳性率和复发率,探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG抗体）和水通道蛋白-4抗体（AQP4抗体）相关疾病的临床特征和预后情况。本研究还探讨了MOG抗体水平与预后的相关性,总结了MOG抗体阳性儿童的激素维持治疗方法。方法:回顾性收集2016年1月至2019年12月期间于重庆医科大学附属儿童医院诊断为ADS,并检测MOG抗体和/或AQP4抗体的160例患儿的临床资料。比较MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性患儿的临床、影像学特点和预后情况。同时分析MOG抗体阳性患儿的抗体水平与预后的相关性、免疫抑制剂的疗效情况。结果:（1）160例儿童获得性脱髓鞘疾病中,MOG抗体阳性率（47.4%）显著高于AQP4抗体（5%）,而AQP4抗体相关疾病的复发率（71.4%）高于MOG抗体相关疾病（30.1%）。135例同时检测MOG抗体和AQP4抗体的患儿中位起病年龄为7（5-10）岁,中位随访时间为19个月;MOG抗体阳性组64例,男女比1:1.2,起病年龄为7（5-10）岁;AQP4抗体阳性组8例,男女比1:3,中位起病年龄为9（5.75-10.5）岁,两组间性别及起病年龄无明显差异。（2）MOG抗体阳性组发病以急性播散性脑脊髓炎（ADEM）多见（53.1%）,其次为视神经炎（21.9%）和非ADEM脑炎（20.3%）,头颅MRI以灰白质多发的、模糊的、边界不清的病灶多见,头颅的双侧及深部灰质核团受累具有特异性。（3）MOG抗体阳性的患儿中,发病后超过6个月的激素维持治疗与较低的复发风险相关;免疫抑制剂总体可以降低患儿的年复发率;血清MOG抗体持续阳性的患儿中34.6%出现了临床复发,而抗体转阴的患儿中无一例复发。（4）AQP4抗体阳性组无论是发病还是复发,均以脊髓炎为主要表现,最后区综合征具有特异性,脊髓MRI以长节段横贯性脊髓炎和颈胸段受累为主要表现。（5）与AQP4抗体阳性的患儿相比,MOG抗体阳性的患儿更容易在发病时出现ADEM的表现,MRI深部灰质受累更明显,临床和影像学恢复均更好,持续残疾的可能性更小。（6）在MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性的儿童中,维持治疗是复发的保护性因素,而视神经炎则是疾病早期复发的预测因素,发病时较高的扩展残疾状态量表评分与持续性残疾相关。结论:MOG抗体在儿童获得性脱髓鞘疾病中比AQP4抗体更常见。MOG抗体阳性的患儿具有独特的临床和影像学特征,尽管部分MOG抗体阳性的患儿存在复发过程或血清抗体持续阳性状态,但其预后较AQP4抗体阳性的患儿更好。
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