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第一部分 肌萎缩侧索硬化症的经颅磁刺激运动诱发电位研究 背景： 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种慢性进行性神经系统变性病，以上、下运动神经元变性为特征。通过常规肌电图检查即可证实下运动神经元(lower motor neuron，LMN)的临床病损并发现临床下病变，而上运动神经元(upper motor neuron，UMN)损害除典型的临床症状、体征外，尚缺乏客观的评价指标。寻找客观敏感的UMN评价指标不仅能辅助诊断、监测病情，而且随着对ALS发病机制的深入了解和新药临床试验的开展，有助于筛选早期病例进入治疗，有助于建立客观经济的疗效评价指标。经颅磁刺激运动诱发电位(transcranial magnetic stimulation motor evoked potentials，TMS-MEP)是检测中枢运动通路功能的神经电生理方法，其用于ALS方面的研究结果文献报道极不一致，其能否成为评价ALS患者UMN损害的有效指标目前仍存在争议。 目的： 研究ALS患者TMS-MEP改变及与临床的相关性，了解其在ALS诊断和UMN损害评价中的作用。 方法： 符合1998年修订的El Escorial诊断标准的ALS患者40例、单纯LMN受累患者8例和健康对照34例，均进行双小指展肌、胫前肌TMS-MEP测定。MEP中枢性损害的判断标准为中枢运动传导时间(central motor conduction time，CMCT)延长、安静状态双侧皮层刺激MEP未引出或易化状态至少一侧皮层刺激MEP未引出，CMCT侧间差增大为可疑异常。所有ALS患者均用改良的MRC评分判断双侧小指展肌和胫前肌肌力，Ellis反射评分评估UMN受累程度，Norris评分和ALS功能评分量表(ALSfunctional rating scale，ALSFRS)评价疾病的严重程度，并与MEP改变做相关分析。ALS患者中5例4～7月后进行了复诊。 结果： 本组ALS患者TMS-MEP中枢性损害的出现率为62.5％，主要表现为CMCT延