研究背景和目的：多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是成年期隐匿起病、散发的、慢性进展的累及神经系统多个功能解剖部位的变性疾病。其临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不佳的帕金森样综合征、小脑性共济失调、锥体束征及锥体外系等症候。由于在起病时累及自主神经系统、锥体外系、锥体系的时间先后不同，所以造成的临床表现也各不相同。但随着疾病的发展，患者均最终出现中枢神经系统多个解剖结构的病理损伤和临床表现，因此被称为MSA。临床按运动症候主要分两型：（1）以强直、少动的帕金森样症候为主要表现的MSA-P型；（2）以步态不稳、运动协调障碍的小脑共济失调为主的MSA-C型。实际上为数不少的MSA可以非运动症候首发，如小便障碍、性功能减退、体位性低血压等。但临床上对于MSA过分重视其P型(帕金森症候)或C型(小脑共济失调)运动受累症候出现的时间，而对其非运动症候(自主神经功能障碍及其它非随意运动症候)出现的时间及症候关注不够，因此，使得以非运动症候为早期表现、而运动症候尚不明显的MSA容易误诊或漏诊。本研究对MSA的首发症候进行统计，总结MSA以非运动症候与运动症候为首发表现的构成比、MSA非运动症候的具体症候构成及比例，为临床提供参考。研究方法：收集2012年3月～2014年2月本院神经内科门诊和住院收治的MSA患者31例，进行详细病史记录和神经系统查体，记录运动症候及非运动症候具体表现及出现时间，采用统一多系统萎缩评估量表（UMSARS）进行疾病严重程度评价，采用简易智能量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MOCA）进行认知功能评价，采用焦虑自评量表（SAS）及抑郁自评量表（SDS）评估情感状态。结果：23例（74%）MSA以非运动症候首发。非运动症候的首发症状则以RBD（30%）、排尿障碍（22%）、性功能障碍（22%）及OH（17%）常见。MSA-C型患者中以非运动症候起病（11/13，84.62%）较MSA-P型患者（12/18，66.67%）更为多见。31例MSA患者均有非运动症候表现。以直肠功能障碍（94%）、膀胱功能障碍（90%，其中尿频64%、尿失禁61%、夜尿增多55%、尿急48%）、OH（65%）、睡眠呼吸暂停（61%）、RBD（48%）最为常见，部分病人不同程度地出现认知功能障碍（68%）及情感障碍（焦虑90%、抑郁71%）。MSA-P型及MSA-C型间非运动症候构成及发病率无明显统计学差异。非运动症候首发组与运动症候首发组在首发症状病程存在显著统计学差异（P=0.01），在年龄、就诊症状病程、UMSARS评分方面无显著统计学差异。结论：MSA患者普遍存在自主神经功能障碍等非运动症候表现，且以首发症状多见。临床往往忽视，造成不必要的误诊误治。MSA-P型及MSA-C型患者非运动症候构成及发病率无明显统计学差异，但MSA-C型患者中以非运动症候起病较MSA-P型患者更为常见。MSA非运动症候的出现时间明显早于MSA运动症候，非运动症候首发的MSA患者可能病情进展速度慢、预后相对较好。