背景:脾脏窦岸细胞血管瘤(Littoral cell angioma,LCA)是一种罕见的血管源性的脾脏良性肿瘤,起源于脾脏内窦岸细胞或称衬细胞,在1991年由Falk[1]等人首次报道。由于该病在世界范围内的发病率较低,人们对其缺乏深入的了解。目前国内外病例报道发现,LCA常常伴有恶性肿瘤及免疫性疾病发生。所以有必要对该疾病的病理特征进行统计分析,以加强对该病的全面认识。目的:本研究旨在收集山东人学齐鲁医院10例经病理证实的LCA患者的临床资料,同时检索既往已公开发表的LCA相关文献,然后进行总结和分析,阐述我们对LCA这一疾病的认识。方法:自2011年1月至2019年11月间,山东大学齐鲁医院共有10例经病现确诊的脾脏窦岸细胞血管瘤患者,我们对这10例病例的资料进行了收集,并通过数据库检索了直至2019年11月30日既往已公开发表的关于LCA的相关文献。从原始文献报告中检索整理并统计分析所有病人的病例资料,包括流行病学特点、既往病史、影像学特征、病理学表现、诊断和治疗过程、预后和并发症发生情况,并对其中存在争议或者临床关注的热点问题进行了总结和讨论。结果:通过对文献报道的346例病例和我院10例病例进行了系统的回顾性分析,我们发现LCA在男性和女性中的分布基本一致,男女发病率之间没有明显差异。患者发病年龄范围为1-86岁,其中以中老年人发病较多,中位年龄为49.6±17.1岁。从临床表现来看,无临床症状患者约占50.0%(123/246),其次以腹部隐痛或者不适为主,约占37.0%(91/246)。从体格检查及其他检查结果来看,脾肿大者约占59.5%(209/351),其中合并脾功能亢进者占所有脾肿大患者的50.7%(72/142)。在51例进行超声检查的病例中,约58.9%(30/51)的肿瘤表现为低回声肿块。在腹部平扫CT中,约88.5%(108/122)的肿瘤呈现低密度肿块,强化CT中表现为延迟强化者约占87.4%(76/87)。腹部MRI检查缺乏特异性表现。免疫组化标记物常表现为CD68(+)和第八因子相关抗原(+),所占比例分别为99.6%(227/228)和95.6%(152/159)。LCA的确诊,主要依赖于术后的病理学检查,也可在术前采用经皮穿刺活检术。统计发现有70例患者合并有75种恶性肿瘤,并有部分患者合并有戈谢病、克罗恩病等免疫性疾病,以及需要长期使用免疫抑制剂治疗的肾移植术后患者和系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)患者。对于LCA的治疗方案的选择,绝大多数患者采取了脾切除术,也有患者采用了脾动脉栓塞术。结论:LCA通常被认为是一种良性肿瘤,但亦有少数病例存在有恶性倾向,有手术切除脾脏后LCA复发以及转移的情况。在术前诊断的方式中,临床症状、影像学表现和实验室检查均无特异性,经皮穿刺活检术对于提高术前诊断准确性有较大的帮助。LCA患者常合并有其他类型的恶性肿瘤,并且与多种免疫性疾病可能存在关联,我们需要通过长期的随访来对患者进行监测。由于LCA病例报道较少,其病因、自然病程和预后等机制仍然不是非常明确,是今后进一步研究和调查的重点。