目的:探讨毛发上皮瘤的临床与病理特点。方法:收集遵义医学院附属医院2006年3月至2016年7月期间,病理诊断确诊为毛发上皮瘤的35例患者的临床病理资料,分析总结其临床表现、病理学改变特点。结果:男患8人,女患27人,最大79岁,最小8岁,平均38.3±21.5岁,病程最长者46年,最短者1年,发病年龄从6岁到42岁不等。本病临床主要表现为丘疹、结节,临床第一诊断误诊为结节性硬化症、色素痣、传染性软疣、汗管瘤、寻常疣、基底细胞癌等。临床正确诊断者9例,均为多发性毛发上皮瘤,诊断正确率为25.7%。余26例误诊(包括全部单发性毛发上皮瘤患者)。本研究收集的10例单发性毛发上皮瘤,均经过外科手术切除,随访2年,9例无复发,1例发生恶变。16例多发性毛发上皮瘤患者采用了超脉冲二氧化碳激光治疗,术后随访1年,未见复发、瘢痕和恶变的倾向。组织病理有典型的形态特征,镜下可见有基底样细胞增生形成瘤团,瘤团周边细胞呈栅状排列,与基底细胞癌相似,但向毛囊分化,有角质囊肿形成,瘤团周围有纤维间隔。结论:毛发上皮瘤为临床罕见的向毛囊分化的良性皮肤附属器肿瘤,临床容易误诊,尤其是单发性毛发上皮瘤,正确诊断必须临床与病理相结合,此外,还应注意与一些相似的疾病相鉴别。多发性毛发上皮瘤存在遗传异质性,呈不规则性常染色体显性遗传。收缩间隙作为基底细胞癌的典型特征,此现象虽然有助于毛发上皮瘤和基底细胞癌的鉴别,但因其也可见于毛发上皮瘤中,故不能做为绝对标准。部分患者有瘙痒症状,应尽量减少辛辣刺激性饮食的摄入,以免使原有症状加重。继发糜烂、溃疡的单发性毛发上皮瘤可能发生癌变,应及时手术切除。