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目的:探讨血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)与系统性自身免疫性疾病的相关性。方法:回顾性分析本院2016年1月至2017年4月入院的系统性自身免疫性疾(autoimmune disease,AID)患者136例。其中包括类风湿性关节炎(RA,n=68),系统性红斑狼(SLE,n=28),结缔组织病(CTD)/未分化结缔组织病(UCTD)/混合性结缔组织病(MCTD)共12例,干燥综合征(SSc,n=8),系统性硬化症(SS,n=3),成人斯蒂尔病(AOSD,n=1),皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)共5例,ANCA 相关性血管炎(ANCA-association vasculitis,n=5),重叠综合征(overlap syndrome,n=8),分析患者一般资料、并发症(贫血、间质性肺炎、脑梗死)及实验室检查结果(PLT、CRP、ANA和ESR)。采用蛋白免疫印记法检测血浆中vWF多聚体组份(vWF multimer Distribution)分布情况;采用ELISA法检测血浆中vWF抗原(vWF:Ag)的含量。结果:1.系统性AID在女性中的发病高于男性(女:男=5-6:1),发病年龄多在50-80岁之间(72.6%)。全部患者中RA最多,共68例(50%);其次为SLE患者29例(21.3%)。2.约有96%的系统性AID患者血浆中vWFmultimerDistribution含量与正常标准混合血浆相比增多。不同一般资料(包括性别、年龄、发病年限、并发症等)、实验室检查(包括PLT、ESR、补体C3、CRP、IgG、ANA、抗CCP抗体等)、疾病种类进行分组,并对不同组别系统性AID患者血浆vWF multimer Distribution含量进行差异性分析,结果显示p>0.05。3.约有96%的系统性AID患者血浆中vWF:Ag含量与正常标准混合血浆相比增多。不同一般资料(包括性别、年龄、发病年限、并发症等)、实验室检查(包括PLT、ESR、补体C3、CRP、IgG、ANA、抗CCP抗体等)、疾病种类进行分组,并对不同组别系统性AID患者血浆vWF:Ag含量进行差异性分析。一般资料分组间相关性分析结果显示,年龄分组(r=0.279)、发病年限分组(r=0.173)相关性分析p<0.05;其余一般资料分组相关性分析p>0.05。实验室检查分组间相关性分析结果显示,补体C3分组(H=-2.356)、CRP分组(Z=-2.165)相关性分析p<0.05,其余实验室检查不同分组相关性分析p>0.05。单因素分析中有显著意义的因素补体C3,CRP,年龄及发病年限作为自变量纳入多元线性回归分析,发病年限回归系数为8.640(2.436,14.844),p<0.05。不同疾病血浆vWF:Ag含量差异性分析,结果显示p<0.05,其中 RA 秩和均值最大 88.49。vWF:Ag 和 vWF multimer Distribution 相关(r= 0.495),p<0.01。结论:血浆中vWFmultimerDistribution和vWF:Ag含量在96%系统性AID患者中升高,且两者呈正相关。发病年限与系统性AID血浆中vWF:Ag升高呈正相关,多元线性回归分析示正向回归相关,提示发病年限为其升高的独立因素。年龄也是血浆中vWF:Ag含量升高的相关因素。系统性AID患者血浆中vWF:Ag升高与补体C3相关和CRP呈负相关。所有病例中涉及到的不同系统性AID血浆中vWF:Ag,其中RA与之升高相关性最大。