背景:川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种自限性的系统性血管炎综合征,全身中、小血管均可受累,冠状动脉损害（Coronary artery lesion,CAL）尤为多见,是影响川崎病远期预后的重要因素。严重冠状动脉病变、冠状动脉瘤（Coron ary artery aneurysm,CAA）一旦形成,除药物防止血栓形成外,尚无有效治疗手段,预后较差。近年来,经体表面积（Body surface area）校正的冠状动脉Z值（Z score,简称Z值）已逐渐取代传统的冠脉内径绝对值,成为判断KD冠状动脉病变严重程度的新标准,并在临床应用中取得了满意的效果。然而Z值计算系统及冠脉损害标准在国际上仍存在争议,国内尚未建立相关Z值计算体系,Z值的应用也未形成共识。因此如何选择一种合适的冠状动脉病变评价方法仍是KD诊治及随访过程中亟待解决的问题。目的:了解KD的发病情况及临床特征,探讨基于Dallaire系统的Z值在定量评估KD冠状动脉病变的严重程度、预后及风险预测中的临床价值。方法:1回顾性分析2014年1月～2019年12月于十堰市太和医院儿童诊疗中心住院治疗的334例KD患儿的临床资料,包括流行病学特点、临床表现、实验室检查。2分别根据基于Dallaire系统的Z值标准与传统冠脉内径标准对KD冠脉病变程度进行分类,比较急性期两种评价标准间CAL发生率及累及部位的差异;分析Z值标准下,不同程度CAL在发病后3月、6月、12月、24月的转归情况及不同IVIG治疗方案间CAL的发生率。3根据急性期Dallaire系统Z值结果,将KD患儿分为CAL组（n=121）和NCAL组（n=213）,CAA组（n=92）和NCAA组（n=242）,小CAA组（n=59）和大CAA组（n=33）,对初始静脉注射丙种球蛋白（Intravenous immune globulin,IVIG）给药前可能对CAL形成产生影响的相关因素进行单因素分析,并采用Logistic回归分析Z值标准下KD发生CAL的危险因素。结果:1 2014年～2019年我院KD患儿呈逐年增多趋势,春夏多发,4～8月为发病高峰;5岁以下者占88%,1～3岁为发病高峰;男∶女=1.57∶1。所有患儿均有发热,其他主要表现以口唇改变（78.7%）及结膜充血（78.4%）最多见,心脏非特异性表现中以二、三尖瓣反流、窦性心动过速最常见,心外非特异性表现以呼吸道感染症状最多见。KD急性期WBC、N%、PLT、HB、NLR、CRP、ESR出现不同程度的升高,IVIG治疗后WBC、N%、HB、NLR、CRP较前下降,ESR、PLT继续上升（P<0.05）;不完全KD患儿WBC、N%、NLR、PLR、CRP、ESR、ALT、TB较典型KD更低,CK-MB更高（P<0.05）。2以冠脉内径及Z值为标准,分别检出CAL139例（41.6%）、121例（36.2%）,CAA28例（20.1%）、92例（76.0%）,两组间CAL发生率差异无统计学意义（P>0.05）,但Z值标准较冠脉内径标准CAA发生率更高,差异有统计学意义（P<0.05）;两种标准均显示左主干为CAL最常累及部位。Z值标准下,发病后3月、6月、12月、24月的CAL恢复率分别为:CAD组:77.8%、81.5%、100%、100%;小型CAA组:64.6%、77.3%、81.4%、92.7%;中型CAA组:66.7%、71.4%、75.0%、84.0%;巨大CAA组:0%、20%、40%、40%。3 Logistic回归分析表明,男性、不完全KD、IVIG给药时病程>10天是KD合并CAL的独立危险因素（β>0,P<0.05,OR>1）;男性、IVIG给药时病程>10天是KD合并CAA的独立危险因素（β>0,P<0.05,OR>1）;IVIG给药时病程>10天（β>0,P<0.05,OR>1）、低白蛋白血症（β<0,P<0.05,OR<1）是KD合并大CAA的独立危险因素。结论:1本研究显示KD人数逐年增多,春夏多发,男多于女,5岁以内多见。KD急性期炎症指标升高,治疗后大多下降,ESR、PLT持续升高;不完全KD炎症指标较典型KD更低。2基于Dallaire系统的Z值能更加敏感地反映严重冠脉病变,尤其是CAA及巨大CAA的发生。3基于Dallaire系统的Z值评价标准下,男性、不完全KD、IVIG给药时病程>10天是KD合并CAL的危险因素;男性、IVIG给药时病程>10天是KD合并CAA的危险因素;IVIG给药时病程>10天、低白蛋白血症是KD合并大CAA的危险因素。