第一部分 44例危重先天性心脏病产前影响因素的回顾性研究目的探讨危重先天性心脏病产前影响因素,为筛查出危重先天性心脏病高危人群提供科学依据。方法采用病例对照研究方法,选择苏州大学附属儿童医院2016年01月01日——2019年04月30日期间经我院心脏彩超确诊的44例住院的新生儿危重先天性心脏病患儿为病例组,按照配对条件,选取同期非先心病的新生儿作为对照组。病例组与对照组的产妇采用统一的调查表,由同一个医生通过查阅病例及电话回访的方式完成。内容包括:新生儿基本情况、产妇孕前与孕期情况及家族史等。用SPSS20.0统计软件包进行危险因素的单因素分析及多因素Logistic回归分析。结果本研究单因素分析结果显示产妇年龄、孕次、文化程度、孕期呼吸道感染、孕期叶酸服用、孕早期胎盘出血/流产症状、孕期妊娠并发症、孕期居住地环境污染源、产妇异常生育史等与危重先天性心脏病的发生有关联;多因素条件回归分析结果显示:孕妇年龄、孕期呼吸道感染、孕期叶酸服用等作为独立因素与危重先天性心脏病的发生有关联。结论(1)危重先天性心脏病发生有关的危险因素有:产妇年龄,孕次,孕期呼吸道感染、孕早期胎盘出血/流产症状、孕期妊娠并发症、孕期居住地有环境污染源、产妇异常生育史等。(2)降低危重先天性心脏病患病风险的保护因素是:母亲文化程度高、按时服用叶酸。(3)孕妇孕期适度工作对患儿无明显影响。第二部分 新生儿危重先天性心脏病的临床诊治及预后分析目的对近3年来我院住院的新生儿危重先天性心脏病患儿的初诊症状、入院方式、手术治疗及预后等情况进行分析,探讨早期诊断及治疗对危重先天性心脏病患儿生存率的影响及围产期危重先天性心脏病诊疗一体化体系在危重先天性心脏病患儿诊疗过程中的作用。方法回顾性分析2016年1月至2019年4月本院收住的44例新生儿危重先天性心脏病患儿的临床资料,包括患儿基本信息(姓名、住院号、娩出方式、胎数、体重、性别)、入院情况(入院时的日龄、主诉、既往诊治情况、呼吸次数、入院诊断、体格检查)、心超报告(产前心超、入院后心超)、手术情况(手术时的日龄、住院天数、手术名称)、预后(自动出院、死亡、治愈)等5各方面,对以上相关指标进行回顾性分析,计数资料用例数、百分比及卡方检验等表示。结果(1)患儿初诊情况:对44例CCHD患儿初诊状况进行临床分析,结果显示:①39例(88.6%)发现经皮血氧饱和度<95%,其中33例(75.0%)出现不同程度青紫,生后24小时内出现青紫占27例(61.4%);②30例(68.2%)听诊可及心脏杂音,其中16例(36.4%)于生后24小时出现;③2例(4.5%)伴有心外畸形;④皮肤黄染为6例(13.6%);⑤22例(50%)出现不同程度呼吸道症状,其中20例(45.5%)有呼吸急促,2例(4.5%)出现咳嗽。(2)诊疗及预后:将患儿检出心脏畸形的时间大致分为三个阶段:产前筛查、新生儿期筛查、非新生儿期筛查三组。并对三组的诊疗及预后情况进行对比分析,结果如下。①对三组患儿的治愈率及死亡率用百分比进行比较分析,结果显示:产前筛查组患儿治愈率最高,其次为新生儿期、非新生儿期筛查组,三组患儿死亡率情况则与之相反。②对其死因分析,结果示:非新生儿期筛查组患儿术前、术后死亡率在三组中最高,其次为新生儿筛查组,而产前筛查组并无术前、术后死亡病例;三组中产前筛查组拒绝手术治疗的比例最高。③术后恢复情况分析:产前筛查、新生儿筛查、非新生儿筛查三组治愈的患儿分别为8例、18例、3例,对其术后拔除气管导管、出重症监护室(ICU)及总住院的时间进行比较分析,结果显示:产前筛查组的患儿在术后0～6天内拔除气管插管、10天内转入普通病房及总住院时间小于20天的比例最高,其次为新生儿期及非新生儿期筛查组。(3)转诊与预后:对44例CCHD患儿的入院时间与预后关系统计分析,结果示:在生后24小时内转入儿童心脏专科医院进行专业治疗的患儿,其住院平均住院时间及死亡率均比超过24小时的患儿低。结论(1)POX、及心脏杂音在CCHD的筛检中灵敏度最高。(2)新生儿CCHD围产期早期诊断及治疗,能有效降低CCHD患儿死亡率、并降低其家庭经济负担。(3)产科医院与儿童心脏专科医院之间及时、有效的转运,有助于提高CCHD患儿纠治成功率。