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背景皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一组以近端肌肉无力为主要特征,伴有特殊的皮肤损害,并可累及多系统的自身免疫性疾病,DM又分为传统型皮肌炎（classical dermatomyositis,CDM）和临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）。目前认为CADM是DM的一种特殊亚型,但随着越来越多对CADM的研究,发现CADM存在着与CDM不一样的特性,比如较高的抗黑色素瘤分化相关基因-5（melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5）抗体阳性率及快速进展型间质性肺疾病（rapidly progressive interstitial lung disease,RPILD）发生率,并且CADM的临床特征及预后转归差异较大,抗MDA5抗体阳性CADM-ILD患者病情进展快,是CADM患者死亡的主要原因,因此早期需要及时识别CADM患者,从而改善患者预后。目前CADM与CDM除了肌肉病变的差异外,可能还存在着其他差异。目的通过CADM与CDM的对比分析,了解两者的差异,加深对CADM的认知。进一步探究CADM患者死亡的危险因素及生存分析。方法回顾性分析2016年1月至2021年1月在郑州大学第一附属医院风湿免疫科诊断为CADM以及诊断为CDM的住院患者,比较两组的一般资料、实验室指标、临床特点、影像学指标、治疗方案并探究CADM患者死亡危险因素及生存分析。结果共纳入70例CADM患者,169例CDM患者,CADM组平均年龄为49.96±9.06,男女比例为 24/46,1:1.92;CDM 组平均年龄为 49.59±12.63,男女比例为57/112,1:1.96,两组在年龄和性别方面上无统计学差异,P值均＞0.05。1.实验室指标方面,CADM组中AST、CK、CKMB、LDH-1、HBDH水平分别为 29.00（55.00）、51.00（43.00）、19.00（10.60）、32.00（11.00）、203.00（87.00）,均低于 CDM组[50.50（71.50）、148.00（458.50）、23.25（18.48）、38.00（22.25）、265.00（134.75）],差异均有统计学意义,P 值分别为 0.041、0.000、0.029、0.035、0.001;免疫指标中,CADM组中ANA阳性及RO52抗体阳性的比例分别为60.0%、62.9%,均高于CDM组（42.0%、40.0%）,差异均有统计学意义,P值分别为0.011、0.000;肌炎抗体谱中,CADM组中抗MDA5抗体阳性的比例（45.7%）高于CDM组（24.3%）,差异有统计学意义,P值为0.000;两组中 WBC、HB、PLT、LDH、ESR、CRP、抗 TIFI-γ抗体、抗 EJ 抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗JO-1抗体、抗PM-Sc175抗体、抗PM-Scl100抗体、抗Ku抗体、抗Mi-2抗体等指标无统计学差异,P值均＞0.05。2.临床表现方面,CADM组中出现呼吸系统症状的比例（64.3%）高于CDM组（42.0%）,差异有统计学意义,P值为0.002;皮肤表现中,CADM组中Gottron征的比例（60.0%）高于CDM组（43.8%）,差异有统计学意义,P值为0.022;在合并症中,CADM组中间质性肺炎及恶性肿瘤的发生率分别为57.1%、18.6%,均高于CDM组（36.1%、7.1%）,差异均有统计学意义,P值分别为0.003、0.008;两组中发热、关节症状、眶周皮疹、V形征、披肩征、技工手、雷诺现象、甲周病变等症状无统计学差异,P值均＞0.05。3.肺功能检查方面,CADM-ILD组中限制性通气功能障碍26例（74.3%）,阻塞性通气功能障碍3例（8.6%）,混合型通气功能障碍3例（8.6%）;轻度通气功能障碍12例（34.3%）,中度通气功能障碍14例（40.0%）,重度通气功能障碍5例（14.3%）;轻度弥散功能障碍13例（34.3%）,中度弥散功能障碍15例（42.9%）,重度弥散功能障碍6例（17.1%）;其中FEV1预计值、DLCO/VA预计值及 DLCO SB 预计值分别为 57.25±11.28、49.14±12.24、45.68±5.22,均低于 CDM 组（73.32±16.77、69.38±8.79、68.33±10.04）,差异均有统计学意义,P值分别为0.048、0.035、0.030;两组中通气功能障碍的类型及程度、弥散功能障碍的程度、FVC、FVC%预计值、FEV1、FEV1/FVC、TLC、TLC预计值等方面无统计学差异,P值均＞0.05。4.HRCT 检查方面,CADM-ILD 组 HRCT 评分（15.24±2.05）高于 CDM-ILD组（10.78±2.81）,差异有统计学意义,P值为0.035;CADM组合并间质性肺炎的影像学分型以NSIP为主（50.0%）,其中CDM-ILD组中NSIP的比例（73.8%）高于CADM-ILD组（50.0%）,差异有统计学意义,P值为0.015,CADM-ILD组中AIP的比例（22.5%）高于CDM-ILD组（8.1%）,差异有统计学意义,P值为0.042;CADM-ILD组中KL-6与铁蛋白水平分别为941.27±156.31、867.38±197.43,均高于 CDM-ILD 组（728.39±93.20、653.17±117.28）,差异均有统计学意义,P值分别为0.045、0.041;两组中UIP、OP、NSIP/OP等方面无统计学差异,P值均＞0.05。5.WB-MRI检查方面,CADM组MRI评分（2.74±2.23）低于CDM组（26.07±9.26）,差异有统计学意义,P值为0.000;在CADM组中,颈部肌群受累2例（10.5%）,上肢肌群受累2例（10.5%）,大腿肌群受累5例（26.3%）,小腿肌群受累5例（26.3%）,胸部肌群2例（10.5%）,腹部肌群受累3例（15.8%）,盆底肌群受累 5 例（26.3%）,均低于 CDM 组（40.0%、63.3%、70.0%、78.3%、46.7%、55.0%、65.0%）,差异均有统计学意义,P值分别为0.017、0.000、0.001、0.000、0.005、0.003、0.003。6.治疗方案方面,CADM组中应用糖皮质激素68例（97.1%）,应用免疫抑制剂57例（81.4%）,其中应用托法替布15例（26.3%）,应用环孢素10例（17.5%）,应用环磷酰胺6例（10.5%）,应用他克莫司12例（21.1%）,应用吗替麦考酚酯14例（24.6%）;应用激素冲击5例（7.1%）,应用丙种球蛋白冲击14例（20.0%）;其中,CADM组中应用丙种球蛋白冲击的比例（20.0%）高于CDM组（10.1%）,差异有统计学意义,P值为0.037;两组中其他治疗方案无统计学差异,P值均＞0.05。7.死亡危险因素分析方面,将ESR、CRP、抗MDA5抗体阳性、抗RO52抗体阳性、Gotrron征、V形征及间质性肺炎7个自变量纳入多因素logistic分析,结果提示 ESR（OR=1.081,95%CI=1.004-1.163,P=0.038）、抗 MDA5 抗体阳性（OR=5.965,95%CI=1.810-19.653,P=0.003）及间质性肺炎（OR=1.475,95%CI=1.200-1.811,P=0.000）是CADM患者死亡的独立危险因素。8.ROC曲线方面,绘制ESR、抗MDA5抗体阳性及间质性肺炎对CADM患者发生死亡的多项指标联合ROC曲线,结果显示CADM患者存在抗MDA5抗体阳性,合并间质性肺炎,并伴有ESR升高时,CADM患者发生死亡的风险较高（AUC=78.9%,特异度 70.2%,敏感度 82.6%,P=0.000）。9.生存分析方面,CADM患者1年、3年、5年生存率分别为94.1%,76.7%,63.6%。CADM-ILD 患者 1 年、3 年、5 年生存率分别为 92.2%、71.6%、54.6%,CADM-N-ILD患者1年、3年、5年生存率为96.7%、82.7%、75.2%,两组生存率差异有统计学意义,P值为0.038。结论CADM患者易合并ILD,病情往往较重,并且在治疗上尚无统一的标准,患者预后不佳,死亡率较高。ESR、抗MDA5抗体阳性及ILD是CADM患者的死亡危险因素,早期需要检测肌炎抗体来筛查抗MDA5抗体及通过肺功能、HRCT等检查来识别ILD,尽早诊断,及时治疗,从而提高生存率,改善患者预后。