目的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,AAV）是一组自身免疫性坏死性血管炎,主要累及小血管。AAV临床表现多样,可出现病情迅速进展或因药物治疗引起的严重并发症等危及生命的情况,需进入重症监护病房（intensive care unit,ICU）治疗。重症AAV患者的ICU内死亡率较高,但目前相关研究仍较少。本研究旨在探索重症AAV患者的临床特征及发生ICU内死亡的相关危险因素。方法回顾性收集2011年5月至2021年5月于郑州大学第一附属医院ICU住院治疗的83例AAV患者资料,根据是否发生ICU内死亡分为死亡组和存活组。收集所有患者的人口学特征、临床特征、实验室检查资料、治疗措施等,计算患者入ICU最初24小时内伯明翰血管炎活动性评分（Birmingham Vasculitis Active Scoring System,BVAS）、急性生理和慢性健康评分（Acute Physiology and Chronic Health Evaluation Ⅱ,APACHE Ⅱ）和五因子评分（Five-Factor Score）。应用单因素及多因素logistic回归分析探索AAV患者发生ICU内死亡的危险因素,并根据多因素分析的结果建立预测AAV患者ICU内不良预后的风险模型。应用Kaplan-Meier曲线评估患者的长期预后。结果1.疾病活动（48.2%）是AAV患者进入ICU治疗的主要原因,主要包括急性肾功能不全（17例）、肺肾综合征（9例）、弥漫性肺泡出血（8例）等。2.83例AAV患者中,44例死亡,ICU内死亡率为53%。感染（61.4%）是患者发生ICU内死亡的主要原因。3.肾脏、呼吸、心血管和血液系统为重症AAV患者最常受累的脏器/系统。与存活组相比,死亡组患者进入ICU最初24小时内APACHE Ⅱ评分、BVAS评分较高,出现肺动脉高压、呼吸衰竭、脑卒中、贫血、休克和肺部感染的比例较高,血红蛋白水平、氧合指数较低,血尿素氮、肌钙蛋白Ⅰ、降钙素原、血气分析乳酸水平较高（P＜0.05）。ICU特殊治疗措施方面,死亡组患者需要接受儿茶酚胺类药物、机械通气及气管内插管治疗的比例明显高于存活组（P＜0.001）。4.多因素logistic回归分析提示,APACHE Ⅱ评分高（OR=1.333,95%CI:1.031-1.722,P=0.028）、血红蛋白水平低（OR=0.919,95%CI:0.849-0.995,P=0.037）及发生呼吸衰竭（OR=620.452,95%CI:11.495-33490.306,P=0.002）是重症AAV患者发生ICU内死亡的独立危险因素。基于上述危险因素建立的列线图可以很好地预测AAV患者发生ICU内死亡的风险。5.Kaplan-Meier分析显示,39例存活组患者6个月、1年及5年的累计生存率分别为58.3%、54.2%和33.9%,中位生存期为14个月。结论1.重症AAV患者的死亡率较高,需要得到更多的关注。2.疾病活动是AAV患者进入ICU治疗的主要原因,感染是患者死亡的主要原因。3.APACHE Ⅱ评分高、血红蛋白水平低及发生呼吸衰竭是AAV患者发生ICU内死亡的不良预测因素。