目的:探讨多系统萎缩(MSA)各亚型的临床表现,辅助检查及其与帕金森病的鉴别。方法:参考Gilman诊断标准,分析了我院2002年12月至2007年12月期间收治的30例拟诊MSA(probableMSA)患者的临床资料,分析各亚型间临床表现特点。对14名MSA-P患者和26名PD患者的临床症状及主要辅助检查行比较分析。结果:30例患者中22例患者(73.3%)以运动异常为首发症状。3个以上系统受累的病例达93.3%,普遍存在自主神经功能障碍,以尿便障碍最为常见。头颅MRI显示脑萎缩19例(63.3%),以脑干和小脑受累明显。与PD患者比较,MSA患者发病年龄较小(52.3±4.6vs63.4±5.7,P＜0.05),主要以行动困难或僵硬为首发症状(57.2%vs19.2%,P＜0.05),少数以震颤为首发症状(21.4%vs80.8%,P＜0.05),也可以单侧症状发病(57.2%vs76.9%,P＞0.05),多数对多巴胺反应不良(71.4%vs19.2%,P＜0.05),MSA患者性功能异常、语言障碍比PD患者多见(分别为64.3%VS30.8%,50%VS11.5%,P＜0.05),MSA患者中有42.9%出现小脑症状和64.3%出现锥体束症状,PD患者未出现这两种症状。结论:MSA是一种多系统受累的慢性进展性疾病,依据详细的病史和全面的神经系统查体,并结合临床辅助检查,可提高MSA和PD鉴别诊断的准确性。