目的:　　 研究IGF-Ⅰ与先心病(CHD)合并不同程度肺动脉高压(PAH)的关系，同时考察不同类型先心病患者IGF-Ⅰ浓度之间差异，寻求协助肺动脉高压诊断及分级无创检测新方法。　　 方法:　　 1.病人的筛选与分组　　 随机选择2010年12月至2011年3月于中南大学湘雅二医院和湖南省人民医院心内科收治的76例先天性心脏病患者，其中男40例，女36例;年龄6～67岁，平均29.3岁;室间隔缺损(VSD)29例，房间隔缺损(ASD)32例，动脉导管未闭(PDA)15例。76例CHD患者经右心导管检查测定肺动脉收缩压、舒张压以及肺动脉平均压(mPAP)，按照mPAP分为4组:先心病无肺动脉高压组(mPAP＜25mmHg)24例;合并轻度肺动脉高压组(25mmHg＜mPAP＜35mmHg)16例;合并中度肺动脉高压组(35mmHg＜mPAP＜45mmHg)19例;合并重度肺动脉高压组(mPAP＞45mmHg)17例，各组间年龄及疾病分类等无显著差异。　　 2.血清胰岛素样生长因子的测定　　 采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定4组患者在介入封堵术前血清游离胰岛素样生长因子(IGF-Ⅰ)浓度，比较四组先心病合并肺动脉高压患者血清IGF-Ⅰ水平，同时考察不同类型先心病段患者IGF-Ⅰ浓度之间差异。　　 结果:　　 先心病合并轻度和中度肺动脉高压组血清IGF-Ⅰ浓度高于无PAH组(P＜0.05)，有统计学差异;重度PAH组血清IGF-Ⅰ浓度高于无PAH组，但二者之间无显著性差异(P＞0.05)。PDA、ASD、VSD患者血清IGF-Ⅰ浓度差异不显著(P＞0.05)。　　 结论:　　 IGF-Ⅰ在CHD合并PAH的病理生理过程中发挥重要作用。血清IGF-Ⅰ水平随着PAH病情的加重呈现先上升后下降的趋势，并且其中PDA、ASD、VSD患者血清IGF-Ⅰ浓度差异并不显著，不同性别的血清IGF-Ⅰ浓度亦无显著差异，IGF-Ⅰ浓度指标还不足以用来评估先心病合并PAH程度，但有一定的参考意义。