【摘 要】
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研究背景:ANCA相关性血管炎是一种累及多系统的自身免疫性疾病,肺出血是AAV患者早期死亡最常见的原因。当前AAV肺出血的治疗尚未形成共识,临床中基于重症AAV的治疗推荐经验性使用糖皮质激素冲击治疗联合免疫抑制剂及血浆置换,但大剂量糖皮质激素能否改善患者的存活率存在争议,同时面临着发生严重感染、心血管事件等并发症的风险。目的:分析比较大剂量糖皮质激素冲击治疗ANCA相关性血管炎肺出血的疗效、预后以
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研究背景:ANCA相关性血管炎是一种累及多系统的自身免疫性疾病,肺出血是AAV患者早期死亡最常见的原因。当前AAV肺出血的治疗尚未形成共识,临床中基于重症AAV的治疗推荐经验性使用糖皮质激素冲击治疗联合免疫抑制剂及血浆置换,但大剂量糖皮质激素能否改善患者的存活率存在争议,同时面临着发生严重感染、心血管事件等并发症的风险。目的:分析比较大剂量糖皮质激素冲击治疗ANCA相关性血管炎肺出血的疗效、预后以及不良反应的差异,用以指导临床治疗。方法:收集42例三峡大学第一临床医学院2013年1月至2020年12月诊断为ANCA相关性血管炎肺出血患者的临床资料,根据是否使用大剂量糖皮质激素,分为冲击组22例,未冲击组20例。回顾性分析两组患者临床特征、实验室及影像学检查、预后及并发症的差异,并采用二元logistic多因素分析AAV肺出血患者死亡危险因素。结果:（1）观察至3个月时,治疗后两组血红蛋白、肺出血部位CT值均较治疗前明显上升,C反应蛋白、血沉、BVAS评分均较治疗前明显下降（P＜0.05）,但冲击组血红蛋白、BVAS评分较未冲击组变化更明显（P＜0.05）;治疗后两组比较,冲击组血沉、肺出血吸收时间明显低于未冲击组（P＜0.05）,但肺部特征无统计学差异（P＞0.05）;冲击组药物性糖尿病明显高于未冲击组（P＜0.05）,高血压、消化道出血无明显差异（P＞0.05）。（2）观察至6个月时,两组血红蛋白、白蛋白、肺出血部位CT值均较首诊时明显上升,C反应蛋白、BVAS评分均较首诊时明显下降（P＜0.05）,但两组6月时生化指标及前后差值均无显著差异（P＞0.05）;两组发生药物性糖尿病、骨质疏松、股骨头坏死无明显差异（P＞0.05）。（3）两组间在感染人数、部位、次数和发生时间上无统计学差异（P＞0.05）。15例发生感染的患者中,7例未能明确病原菌种类（46.67%）,肺孢子菌和曲霉菌各3例（25.00%）,其他包括金黄色葡萄球菌等各1例（6.67%）。（4）观察至3个月和6个月,两组患者死亡率均无统计学差异（P＞0.05）。（5）在死亡组和存活组之间比较,年龄、BVAS评分、呼吸衰竭、机械通气有统计学差异（P＜0.05）。（6）Logistic回归分析结果显示:BVAS评分＞23（OR=0.102,P=0.019）,机械通气（OR=9.202,P=0.043）为AAV肺出血患者死亡的独立危险因素（P＜0.05）。结论:（1）大剂量糖皮质激素治疗AAV肺出血的效果有明显优势,因此建议对于重症AAV肺出血患者首选激素冲击治疗。（2）在应用激素冲击治疗过程中需严密监测血糖、血压,建议早期使用磺胺类预防卡氏肺孢子菌肺炎。（3）AAV弥漫性肺泡出血的病死率与患者的年龄、血管炎活动、呼吸衰竭以及机械通气的使用有关。（4）BVAS评分＞23,机械通气为预测AAV肺出血死亡的独立危险因素。
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