目的:比较原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)和单纯PBC、原发性干燥综合征(Primary Sj?gren syndrome,pSS)之间的异同,进一步分析PBC和SS之间的关系,提高对疾病的认识。方法:收集山西医科大学第二医院2010年11月1日~2016年6月1日确诊为PBC和pSS的病例,分别比较PBC合并SS与单纯PBC、pSS患者在临床特征、治疗反应及疾病进展方面的异同,分析PBC和SS之间的关系。结果:1.PBC合并SS患者确诊时基线资料中肝损害相关症状及生化指标均较单纯PBC患者轻;2.初诊诊断为PBC而后期合并SS的患者,初诊诊断时肝硬化及肝功能失代偿发生率较单纯PBC患者低,而口干症状较其明显;3.抗SSB抗体阳性率及发热症状在pSS患者较合并PBC患者多见;4.初诊诊断为SS而后期合并PBC的患者与pSS患者基线资料中干燥综合征相关症状及化验检查客观指标无差异;5.应用熊去氧胆酸+甲泼尼龙+吗替麦考酚酯治疗的PBC合并SS患者,其ALT、AST、ALP、GGT及ESR水平均较治疗前下降,但TBIL水平治疗前后变化不明显,且ALT、AST、ALP总体平均水平均在治疗3个月内达到正常范围;6.PBC合并SS患者应用熊去氧胆酸+甲泼尼龙+吗替麦考酚酯治疗1年,生化未缓解组较生化缓解组TBIL、ALP、GGT基线水平高;7.PBC合并SS患者和单纯PBC患者肝硬化及肝功能失代偿进展方面无差别。结论:1.PBC合并SS患者同时具有PBC和pSS的临床特点,但其确诊时基线资料中肝损害相关表现比单纯PBC患者轻,干燥综合征相关症状及免疫指标与pSS患者相似;2.伴口干症状的PBC患者易合并SS,需及早行干燥综合征相关检查进行筛查;3.应用熊去氧胆酸+甲泼尼龙+吗替麦考酚酯治疗PBC合并SS,可有效改善ALT、AST、ALP、GGT及ESR水平,但对TBIL改善不明显;基线ALP、GGT、TBIL水平可能与此治疗方案的生化缓解有关;4.PBC合并SS未加速PBC的疾病进展,甚至可能因两种自身免疫性疾病同时存在影响了PBC的疾病特点及预后,使肝损害较单纯PBC时轻。