目的:探讨IgD型MM患者的临床特征、治疗疗效、预后及生存分析。方法:回顾性分析20例IgD型MM患者临床资料,对其临床特征进行总结,分析治疗疗效,进行预后因素及生存分析。生存分析采用Kaplan.Meier法,分析预后因素首先应用log-rank检验对观察指标进行单因素分析,单因素分析中P<0.15的变量纳入多因素COX回归分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果:IgD型MM占同期全部MM的4.3%,其中男性明显多于女性,占80%,中位发病年龄57.5(35-77)岁,以λ轻链型为主占90%。诊断时DS-Ⅲ期18例(90%),ISS-Ⅲ期10例(50%),首发临床表现主要有乏力、骨痛、肾功能损害,贫血(HGB<100g/L)14例(70%),溶骨性骨质破坏≥3处者12例(60%),合并肾功能损害者8例(40%),血钙升高者11例(51.4%)。仅5例患者白球比例倒置,低白蛋白血症占40%,球蛋白升高者仅占15%。FISH结果显示1q21扩增阳性发生率最高占50%,且易与其他细胞遗传学异常同时出现。发生髓外浸润者4例(20%)。预后因素分析显示,LDH升高是IgD型MM预后不良的独立因素。本研究中20例IgD型MM患者中,有2例原发耐药,均存在髓外浸润及多种细胞遗传学异常。提示髓外浸润及多种细胞遗传学异常可能与其预后不良有关,但预后因素分析结果示差异无统计学意义,这可能与样本量少有关。本研究所有患者均使用含硼替佐米为主方案治疗,其中19例可评价疗效,17例(89.47%)患者治疗有效,其中CR+VGPR占(50%)、PR患者6例(30%)、MR患者1例(5%),2例患者原发耐药。中位PFS为9.5个月,中位OS为20.5个月。结论:IgD型MM是一种少见类型的MM,且侵袭性较强,LDH是其独立预后不良因素,含硼替佐米方案可改善IgD型MM的治疗疗效。