目的：探讨先天性脑脊液循环障碍的微侵袭治疗策略以及神经内镜技术在微侵袭治疗中的应用价值。方法：回顾性分析2010年7月～2012年10月先天性脑脊液循环障碍7例，CT或MR表现为单侧脑室扩大1例，双侧脑室及三脑室扩大4例，全部脑室扩大1例，单纯后颅窝巨大囊肿1例。术前按脑脊液循环障碍的梗阻部位分类：单纯室间孔梗阻1例，单纯中脑导水管梗阻2例，中脑导水管梗阻合并V-P管堵塞1例，中脑导水管梗阻合并Chiari畸形1例，第四脑室出口梗阻合并Dandy-Walker畸形1例，后颅窝囊肿下端梗阻合并Dandy-Walker畸形1例。针对不同的梗阻部位和每一例先天颅脑畸形的不同特征，分析其脑积水的成因，设计个性化的手术方案，采用神经内镜技术进行造瘘或内镜辅助显微镜完成微创手术。结果：本组全部病例术后症状均得到缓解，其中1例术后并发颅内感染，经抗感染后治愈，其余6例无明显并发症。随访15～25个月，全部病例症状持续改善。影像学（MR或CT）随访结果：全部病例脑脊液的流动性均得到不同程度改善，原脑室或囊肿腔的扩张程度6例较术前缩小，1例无明显变化。结论：1、先天性脑脊液循环障碍临床少见，病理机制复杂，需根据影像学资料详细分析，遵循微侵袭理念，个性化设计手术方案，尽可能使脑脊液的流动符合生理状态；2、神经内镜技术是一种重要的微侵袭治疗手段或辅助治疗手段，其创伤小，并发症少，在先天性脑脊液循环障碍的治疗中优势明显，尤其是内镜下三脑室底造瘘术，对某些复杂类型的脑积水有着不可替代的作用。