目的:基于静息态功能磁共振成像(rs-f MRI),采用独立成分分析(ICA)方法探讨儿童及青少年特发性全面性癫痫(IGE)核心认知网络内、网络间的功能连接变化,并分析其与临床变量(病程、IQ)之间的相关性,为儿童及青少年IGE认知功能障碍的病理生理机制提供理论依据。材料与方法:收集遵义医学院附属医院2014年01月至2016年09月儿科门诊及住院IGE患儿24例(均由儿科副主任以上医生参照2010年ILAE制定的癫痫及癫痫综合征的标准进行筛选)。同时招募28名年龄、性别、教育程度相匹配的健康志愿者作为对照组。两组受试对象均为右利手。IGE组所有患儿均于检查当日采用中国-韦氏儿童智力量表行智力测试(量表适用于6-17岁)。所有受试对象均采用美国GE 3.0T HDxt型超导磁共振扫描仪行T2-FLAIR、rs-f MRI数据采集。采用组独立成分分析(GICA)提取7个静息态功能网络:前默认网络(a DMN)、后上默认网络(sp DMN)、后下默认网络(ip DMN)、前突显网络(a SN)、后突显网络(p SN)、左侧中央执行网络(l CEN)、右侧中央执行网络(r CEN)。网络内功能连接分析:采用单样本t-检验获取两组受试者每个网络的空间配布图(p<0.05,FWE校正,体素值>20)。取病例组和对照组单样本t-检验结果的并集为mask,并在mask内行双样本t-检验分析组间网络内功能连接差异(p<0.05,FDR校正,体素值>20)。提取组间功能连接改变脑区内的平均连接强度,与IGE组病程、IQ行相关分析(Pearson相关,p<0.05,未校正)。网络间的功能连接:采用Pearson配对相关计算病例组和对照组时间序列之间的相关系数,通过Fisher-Z转换将时间序列之间的相关系数转换为服从正态分布的Z值,采用单样本t-检验分别分析病例组及对照组两两网络间的功能连接差异,其中至少一组大于0(p<0.05,未校正),再对上述有差异的网络间连接行组间双样本t检验分析组间网络间连接异常(p<0.05,未校正)。结果:病例组与对照组一般资料(性别、年龄、受教育程度)无统计学差异。网络内功能连接:与正常对照组相比,IGE组DMN功能连接降低的脑区包括双侧内侧额上回、双侧背外侧额上回、双侧眶内额上回、双侧距状回、双侧楔前叶及后扣带回、左侧额中回;功能连接增加的脑区包括双侧前扣带回、双侧枕上回、双侧楔叶、右侧额中回及右侧三角部额下回。相关性分析发现病例组左侧内侧额上回、左侧楔前叶平均连接强度与IQ呈正相关。IGE组SN功能连接降低的脑区包括双侧内侧额上回、双侧前扣带回、双侧中扣带回、右侧岛叶、右侧岛盖部额下回、右侧罗兰多壳盖及右侧壳核。SN功能连接增加的脑区包括双侧眶部额下回、双侧颞上回颞极及双侧岛叶。IGE组CEN功能连接降低的脑区包括双侧颞中回及枕中回、左侧颞下回;功能连接增加的脑区包括双侧顶下缘角回、双侧角回、双侧缘上回及左侧顶上回。相关性分析发现左侧角回与言语智商呈正相关。网络间功能连接异常:单样本t检验示正常对照组有14个正性功能连接,3个负性功能连接,而IGE组有10个正性功能连接。与正常对照组比较,IGE组a DMN与sp DMN、a DMN与ip DMN、a DMN与l CEN、a DMN与r CEN网络之间正性功能连接减低。此外,sp DMN与a SN网络间的连接在正常对照组表现为负性功能连接,在IGE组为正性功能连接。结论:1、儿童及青少年IGE患者核心认知网络(DMN、CEN及SN)网络内功能连接均存在异常改变,且部分功能连接异常的脑区与IQ之间存在相关性,表明核心认知网络内功能连接改变可能是IGE患儿认知功能损害的潜在病理生理机制。2、DMN、SN及CEN网络间功能连接选择性受损,也许是导致儿童及青少年IGE患者核心认知网络间功能协调及平衡关系受损的潜在病理生理机制。