【摘 要】
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目的:抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体脑炎是儿科自身免疫相关性脑炎中最常见的类型。MOG抗体攻击神经细胞导致病变,累及身体各个部位,严重者可导致永久性神经系统后遗症。儿童神经系统疾病的表现不典型,难以判断,进而影响诊断和治疗过程。因此,一种简便易行的,损伤性小的生物学标志物被众人所期待。血清神经丝蛋白轻链（se
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目的:抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体脑炎是儿科自身免疫相关性脑炎中最常见的类型。MOG抗体攻击神经细胞导致病变,累及身体各个部位,严重者可导致永久性神经系统后遗症。儿童神经系统疾病的表现不典型,难以判断,进而影响诊断和治疗过程。因此,一种简便易行的,损伤性小的生物学标志物被众人所期待。血清神经丝蛋白轻链（serum neurofilament light chain,s NFL）作为神经损伤的标志物已被逐渐用于临床,而目前s NFL在儿科神经系统疾病的研究尚有很多不足,迫切需要进一步去探索。评价s NFL作为血清学标志物在儿童神经系统疾病中的作用,探究s NFL水平是否在不同的神经系统疾病间存在差异,并对MOG抗体脑炎与s NFL之间关系进行探讨,以期s NFL在儿科伴有脱髓鞘疾病诊断与预后评估中发挥更大的作用。方法:收集60例存在精神行为异常、肢体活动障碍、肌力下降和视觉异常等表现的儿童患者分为MOG抗体脑炎组20例、非MOG抗体自身免疫性脑炎组14例、感染性脑炎组13例和自身免疫性周围神经病组15例。收集患儿的s NFL水平、性别、年龄、病程和临床表现等相关信息。s NFL水平采用单分子免疫分析（single-molecule array,Simoa）方法进行测定,神经系统自身免疫疾病相关抗体滴度通过流式分析法进行定量测定,扩展残疾评分（Expanded disability status scale,EDSS）用于评估疾病严重程度,收集患儿头部磁共振检查及脑电图检查结果对神经受累情况进行对比分析,同时收集患儿的病原学和脑干视听觉诱发电位检查。结果均采用非参数统计分析,斯皮尔曼相关性用来分析s NFL水平与EDSS的相关性。SNFL在不同组间的表达差异应用曼尼威特尼U-检验进行对比分析。结果:根据标准入组的60名患儿分为4组,A组为MOG抗体阳性20人,发病年龄为8.45±3.38岁,中位发病年龄为11岁,s NFL值为12.68（5.90,41.21）pg/m L;全部患儿确诊后均规律接受免疫调节药物治疗,接受治疗后的1年内均得到控制。5例患儿在发病1年后出现抗体复升,其中4例患儿的影像学检查及临床表现均未见加重;B组为非MOG抗体自身免疫性脑炎14人,s NFL值为14.41（5.39,25.63）pg/m L;C组为感染性脑炎13人,s NFL值为6.95（4.52,18.73）pg/m L;D组为自身免疫性抗体周围神经病15人（其中2人为中枢及周围抗体双阳性）,s NFL值为7.22（4.20,10.15）pg/m L。各组间EDSS和各组间年龄之间无差异。SNFL水平与MOG阳性患者的EDSS间有相关性（斯皮尔曼相关分析,r=0.461＞0,p=0.020＜0.05）,与MOG抗体滴度无相关性（斯皮尔曼相关分析,p=0.090＞0.05）。SNFL与MOG脑炎患者头部MRI改变具有相关性（斯皮尔曼相关性分析,r=0.456＞0,P=0.022＜0.05）。SNFL水平在MOG脑炎与MOG阴性患儿中的表达无差异（曼尼威特尼U-检验,p=0.246＞0.05）。SNFL水平在MOG抗体脑炎与非MOG抗体自身免疫性脑炎中的表达无差异（曼尼威特尼U-检验,p=0.986＞0.05）。SNFL水平在MOG抗体脑炎及感染性脑炎中的表达无差异（曼尼威特尼U-检验,p=0.573＞0.05）。SNFL水平在MOG脑炎与周围神经抗体间的表达不存在差异（曼尼威特尼U-检验,P=0.060＞0.05）。结论:血清神经丝蛋白轻链（sNFL）水平与MOG脑炎患儿病情严重程度有相关性;血清神经丝蛋白轻链（s NFL）水平与MOG抗体滴度及抗体阳性与否无关;血清神经丝蛋白轻链（s NFL）水平与病因无相关性。
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