淀粉样变性是由多种病因引起的遗传性或获得性淀粉样物质沉积于组织器官,使其正常功能受影响的疾病。分为系统性淀粉样变性和局部淀粉样变性。在系统性淀粉样变性疾病里,消化系统受累的概率为70%-80%,该病好发于40岁以上男性,病变可发生在从口腔到直肠的整个消化道中,小肠最常涉及。而对于所发现的原发性消化道淀粉样变性,后期也可能进展出更多多器官功能损害。不同类型的淀粉样物质在小肠肠壁中沉积均各有其特点,包括其沉积部位,肠壁结构破坏程度等。然而较低的发病率及隐匿起病特点增加了该病诊治难度。为增加人们对该病的认识并提高对该病早期诊断及治疗的水平,本文通过检索pubmed等数据库以回顾关于小肠淀粉样变性疾病相关的病例报告以及检测方法和治疗等方面的文献,将从疾病病因及发病机制、病理、检测方法、诊断、治疗研究进展以及预后等方面阐述。