运动神经元疾病(MNDs)是一类进行性的神经性疾病，由于损伤到了控制肌肉活动的神经元，从而影响了言语，步行，呼吸，吞咽活动。目前这种疾病还无法治愈或者没有标准的治疗方法。由于大多数情况下，比如脊髓损伤，肌萎缩侧索硬化症，和脊髓性肌肉萎缩症等都有运动神经元(MNs)的缺失，因而随着干细胞技术的发展，一种新的治疗方法就是功能性替代缺失的或者受损伤的神经元。　　 诱导的多潜能干细胞(iPSCs)是从人体的体细胞重编程得到的具有分化成各种体细胞潜能的干细胞。采用含有病人全基因组的体细胞重编程得到的干细胞，不仅避免了免疫排斥反应，还容易获得，而且避免了胚胎干细胞(ESCs)技术存在的伦理性问题。　　 目前有研究证明iPSCs可以成功的诱导分化成MNs，但在将这项技术运用到临床之前，还有很多问题有待解决。首先是分化效率不高，难以得到大量均质的MNs;其次，对于分化的MNs成熟与否，目前也仅仅限于形态学免疫染色鉴定，或者测定动作电位(AP)能否产生，缺乏系统的功能性的鉴定指标；第三，iPSCs分化成的MNs究竟和ESCs来源的MNs以及原代的MNs在电生理特性方面是否存在差异?目前还缺乏对这方面的研究。基于这些考虑，本课题通过电生理实验方法，研究iPSCs来源的MNs的电生理特征，尝试着为以上三个问题寻找答案。本课题不仅验证了iPS来源的MNs可以产生神经元特有的AP，并且表达了功能件的离子通道；同时还证明iPSCs和ESCs分化的MNs的配体门控通道电流存在差异，来源于同一克隆的MNs存在分化不同步的现象等等。这些现象的发现，可能对于深入理解MNs分化，以及MNDs的发生机理具有一定的意义。