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背景及目的隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是发生于真皮与皮下的低度恶性间质来源的肿瘤,其临床表现无特异性,诊断主要依靠病理学检查,误诊率高。DFSP表现出高复发率和低转移率的特点。其治疗方法主要是手术扩大切除治疗,其次是放射治疗和靶向治疗。本研究首先通过收集初发、非初发病例,DFSP和肉瘤型DFSP(fibrosarcomatous Dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)的临床特征比较分析;其次对肿瘤复发因素进行分析,为临床提供诊疗思路,为治疗及预后判断提供理论依据。最后运用系统评价和荟萃分析来评估辅助放疗对DFSP的疗效,为术后辅助放疗治疗提供临床依据。方法本研究第一部分纳入了2012年3月至2017年3月郑州大学第一附属医院70例已经病理确诊的DFSP病例,收集病例包括初发病例和非初发病例,病理类型包括DFSP和FS-DFSP。DFSP和FS-DFSP之间、初发病例和非初发病例之间的肿瘤部位、年龄、性别、肿瘤大小进行统计学分析比较,最后对肿瘤的复发因素进行分析。对于DFSP的治疗,其中5例患者术后接受了放射治疗,剂量为55Gy-65Gy。第二部分对2019年2月23日之前发表的文章进行了系统评价和荟萃分析。本研究纳入了所有报告接受过术后辅助放疗的DFSP患者的研究。从这些研究中提取数据,通过统计学分析,比较其单纯手术和手术联合术后放疗的复发率的不同以及切缘阳性患者术后放疗的有效性评价。结果1.41名初发患者中有7名(随访2.7年)复发(17.1%),而29名非初发患者中有11名(37.9%)复发(随访2.0年,P=0.049)。2.59例DFSP患者中有12例(随访2.6年)复发(20.3%),而11例FS-DFSP患者中有6例(54.6%)复发(随访1.1年,P=0.045)。3.性别(P=0.808),肿瘤位置(P=0.946),年龄(P=0.267)和肿瘤大小(P=0.094)在初发组和非初发组之间的差异无统计学意义。4.性别(P=0.743),肿瘤位置(P=0.470),年龄(P=0.401)和肿瘤大小(P=0.690)在DFSP和FS-DFSP之间的差异无统计学意义。5.性别(P=0.584),肿瘤位置(P=0.820)和年龄(P=0.874)在非初发病例中的差异无统计学意义。肿瘤大小(P=0.003),是否初发(P=0,049)和病理类型(P=0.045)分组间的差异具统计学意义。6.手术联合放疗组的复发率8.0%;单纯手术组复发率24.14%。手术联合放疗组和单纯手术组的复发率存在差异,具有统计学意义(P=0.014)。7.荟萃分析显示,手术联合辅助放疗组的复发率低于单纯手术组,且差异具有统计学意义(优势比0.28,P=0.01)。单纯手术组中切缘阳性者复发率为61.5%;手术联合术后辅助放疗组中切缘阳性者复发率8.0%;两组复发率存在差异,具有统计学意义(P=0.00)。结论1.DFSP非初发组复发率明显大于初发组,FS-DFSP复发率明显高于DFSP。2.初发组患者和非初发组患者,DFSP组和FS-DFSP组患者在性别、肿瘤位置、年龄、肿瘤大小方面的差异无统计学意义。3.性别、肿瘤位置和年龄不是复发的危险因素,而肿瘤大小、初发与否和病理类型是复发的危险因素。4.手术联合术后放疗复发率低于单纯手术治疗。5.对于所有术后阳性边缘的患者,术后辅助放疗可以降低复发率。