可逆性后部白质脑病综合征临床特征分析

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目的:探究可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特征,加深临床医师对该病的认识,从而提高RPLS的早期诊治。方法:回顾性分析广西医科大学第一附院医院诊断的29例RPLS的临床资料,分析其病因、临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后等,并分析子痫/子痫前期所致的RPLS与非子痫/子痫前期所致的RPLS的异同。结果:(1)本组患者急性起病21例(21/29),亚急性起病8例(8/29)。男性11例(11/29),女性18例(18/29)。年龄3.5-72岁。(2)本组病例常见病因/高危因素前五位为:高血压23例(23/29)、子痫/子痫前期10例(10/29)、使用甲基泼尼松龙7例(7/29)、使用免疫抑制剂5例(5/29)和肾脏病4例(4/29),只有单个因素(≤1个因素)的11例(11/29),多个因素(≥2个因素)的18例(18/29)。(3)本组患者的主要临床症为:头痛17例(17/29)、抽搐16例(16/29)、视力障碍14例(14/29)、意识障碍14例(14/29)、精神异常5例(5/29)、恶心呕吐14例(14/29),有神经系统阳性体征的14例(14/29)。子痫/子痫前期组与非子痫/子痫前期组的主要症状分布与总体的基本一致,虽子痫子前期组的无精神症状,但两组统计学无差异(P>0.05)。(4)本组病例行EEG检查的6例均提示异常EEG。行腰椎穿刺17例,其中异常的10例,主要为颅内压升和蛋白高。血液检查乳酸脱氢酶可升高而白蛋白降低。子痫/子痫前期组乳酸脱氢酶、血尿酸、镁较非子痫/子痫前组的高,血清白蛋白较低。(5)影像学提示病灶主要累及部位前五位为:枕叶20例(20/29)、顶叶19例(19/20)、颞叶16例(16/20)、基底节区16例(16/29)、额叶15例(15/29),累及的部分数为0-8个,平均4.16±1.60个,在MRI上主要表现为T1低信号、T2及FLAIR高信号。子痫/子痫前期组与非子痫/子痫前期组的主要病灶与总体的基本一致,但子痫/子痫前期额叶的累及较多(P<0.05),而虽子痫/子痫前期组无患者累及脑干和脑室周围,但两组统计无差异(P>0.05)。(6)本组患者主要治疗措施为对症支持治疗,出院时完全缓解的10例(10/29),部分缓解17例(18/29),死亡1例(1/29)。结论:(1)对称性顶枕叶白质为主的血管源性脑水肿是RPLS特异性的影像学表现。(2)子痫/子痫前期对RPLS的临床表现可能有影响。(3)RPLS的预后良好。
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