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目的:总结小剂量短疗效促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症(IS)的疗效,分析影响疗效和预后的因素,为本地区治疗IS和预后的判断提供一定的临床经验。方法:收集自2008年4月至2011年4月在广西医科大学第一附属医院接受ACTH治疗的60例婴儿痉挛症的病例资料,对性别、年龄、发病年龄、病程、精神运动发育情况、家族史、病因、脑电图、颅脑影像学、4周后的发作控制情况及脑电图改变等进行回顾性分析研究。门诊或电话回访到36例。结果:(1)60例婴儿痉挛症患儿,发病年龄≤6月的31/60(51.6%),发病年龄>6月的29/60(48.4%)。病程≤2个月的有23/60(38.3%),>2个月的有37/60(61.6%)。症状性婴儿痉挛症有44/60(73.3%),隐原性16/60(26.7%)。症状性组中27例为产前因素,17例为产时和产后因素。(2)经过4周的ACTH治疗,总有效率为61.6%(37/60)。其中14例以ACTH为首选药物,46例本次治疗前已用其他抗癫痫药物,比较组间的有效率,结果示ACTH作为首选药物治疗组有效率明显高于非首选组(P<0.05)。(3)ACTH治疗4周后脑电图正常率41.7%(25/60),较入院时比较明显好转,差异有统计学意义。(4)对ACTH治疗4周后有效组与无效组之间的计数资料(性别、年龄、发病年龄、病程、病因分类、家族史及脑电图)进行统计分析,显示有效组与无效组在发病年龄、病因、病程三个方面存在显著性差异,P值皆小于0.05。(5)随访时间1-6年,成功回访到36例病例,对影响远期痫性发作控制及智力发育的可能因素(包括性别、发病年龄、病程、家族史、病因及脑电图形式)等进行分析,显示病因影响远期预后。即症状组与隐源组在远期发作的控制和智力两方面存在显著性差异。结论1.小剂量(25U)短疗程(4周)ACTH治疗婴儿痉挛症,有效控制率为61.6%,且脑电图高峰失律得到明显改善。2.ACTH作为治疗婴儿痉挛症首选药物,相对于在其抗癫痫药物治疗失败后再选择ACTH,痉挛发作可能更易控制。3.明确或可疑病因者、较小的发病年龄及较长的病程者经ACTH治疗后疗效较差。4.明确或可疑病因的婴儿痉挛症患儿可能有不良的预后。