【摘 要】
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目的:T大颗粒淋巴细胞白血病（T large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL）是血液系统中一类罕见的疾病,本文通过总结87例T-LGLL患者的临床特点、免疫分型及T细胞受体（T cell receptor,TCR）重排等临床特征并分析其与治疗效果的联系,揭示影响初次缓解时间的临床特征,旨在为诊断T-LGLL、预判疗效提供新思路。方法:收集87例T-LGLL
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目的:T大颗粒淋巴细胞白血病（T large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL）是血液系统中一类罕见的疾病,本文通过总结87例T-LGLL患者的临床特点、免疫分型及T细胞受体（T cell receptor,TCR）重排等临床特征并分析其与治疗效果的联系,揭示影响初次缓解时间的临床特征,旨在为诊断T-LGLL、预判疗效提供新思路。方法:收集87例T-LGLL患者的临床资料,其中10例来自2011年1月至2021年12月期间由我院诊治的T-LGLL患者,77例由数据库检索同时期公开发表的案例报道获得,回顾性总结T-LGLL的临床特征。同时,通过单因素COX回归分析初筛可能影响患者初次缓解时间的临床特征;并采用Log-rank检验分组验证其对初次缓解时间的影响;建立多因素COX回归模型分析独立影响因素。结果:本组共纳入87例T-LGLL患者,包括41例男性、46例女性,中位年龄58岁。其中70例患者表现为贫血,62例中性粒细胞减少,21例血小板减少。30例患者并发纯红细胞再生障碍性贫血。52例患者免疫分型为CD3+CD4-CD8+TCRαβ+。66例患者行TCR重排检测,20例提示TCRγ基因单克隆重排阳性。21例患者通过流式细胞术分析TCRV-β基因谱系,其中Vβ1克隆片段共6例。经单因素COX回归与Log-rank检验分析临床特征对初次缓解时间的影响,结果均提示:年龄大于60岁、中重度贫血、血小板减少以及并发纯红细胞再生障碍性贫血是影响本组患者初次缓解时间的因素;经多元COX回归模型分析得出年龄大于60岁和血小板减少是影响本组患者初次缓解时间的独立不良特征。结论:T-LGLL多发于中老年人群,男女比例无差异,多表现为贫血及中性粒细胞减少;且常并发纯红细胞再生障碍性贫血。T-LGLL最常见的免疫分型为CD3+CD4-CD8+TCRαβ+;TCR重排以γ基因单克隆重排多见。此外,年龄大于60岁、血小板减少是影响T-LGLL患者初次缓解时间的独立不良特征。
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