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一、目的非肝硬化性门静脉高压是一些少见的疾病,临床特点缺乏特异性且研究较少,为此本研究通过收集这类疾病的临床资料,分析非肝硬化性门静脉高压的病因、流行病学特征、临床症状、实验室检查、胃镜表现等,进一步提高对此类疾病的认识,从而减少误诊误治。二、资料与方法1.研究对象利用大连医科大学附属第一医院病案查询系统,检索2009年1月1日至2018年11月10日期间,大连医科大学附属第一医院明确诊断为门静脉高压且为非肝硬化性门静脉高压的住院患者(81例)。收集每位患者的临床资料,包括年龄、性别、饮酒史、病因诊断、合并症、主诉、首发症状、其他临床症状、体征、入院后测定的血白细胞、血小板、肝功能、凝血像、Child-Pugh分级、电子计算机断层扫描(Computed Tomography,CT)/磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)/超声、胃镜、治疗及转归。2.方法统计所收集资料中各种病因、各首发症状、其他临床症状、各体征、各影像学表现、各胃镜下表现等发生率及在各病因的分布情况,得出统计结果,并对结果进行分析。三、结果3.1.本研究组81例患者,性别在患病率中无明显差异,发病年龄20~90岁,平均年龄56.68±14.34岁,50~59岁患病人数相对较多,大于50岁的患者占总人数的76.5%。3.2.本研究组81例患者的主要病因依次为布加综合征34.6%(28/81)、门静脉血栓形成23.5%(19//81)、特发性门静脉高压22.2%(18/81)、骨髓增殖性疾病9.9%(8/81)。3.3.本研究组81例患者的首发临床表现较多,主要有腹胀30.9%(25/81)、腹痛22.2%(18/81)、呕血14.8%(12/81);在病程中出现的其他临床表现,主要有腹胀77.8%(63/81)、乏力72.8%(59/81)、食欲下降56.8%(46/81)、恶心50.6%(41/81)、腹痛46.9%(38/81)、黑便38.3%(31/81)、呕血35.8%(29/81)、消瘦30.9%(25/81)。3.4.本研究组81例患者实验室检查,脾亢43.2%(35/81)、总胆红素升高17.3%(14/81)、碱性磷酸酶(Alkaline phosphatase,ALP)升高40.7%(33/81)、天冬氨酸氨基转移酶(Aspartate aminotransferase,AST)及丙氨酸氨基转移酶(Alanine aminotransferase,ALT)升高21%(17/81)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl-transferase,γ-GT)升高58%(47/81)、白蛋白28-35g/L 38.3%(31/81)、白蛋白小于28g/L 9.9%(8/81)、凝血酶原时间(Prothrombin time,PT)较对照值延长有临床意义16.1%(13/81)。3.5.本研究组81例患者的影像学表现主要有脾大90.1%(73/81)、无肝硬化影像学改变72.8%(59/81)、有肝硬化影像学改变27.2%(22/81)、腹水64.2%(52/81)、下腔静脉血栓或狭窄35.8%(29/81)、门静脉血栓形成30.9%(25/81)。3.6.本研究组81例患者,68例行胃镜检查,胃镜表现主要有孤立性食管静脉曲张36.8%(25/68)、食管胃底静脉曲张32.4%(22/68)、孤立性胃底静脉曲张10.3%(7/68),无食管和(或)胃底静脉曲张占20.6%(14/68),孤立性食管静脉曲张及食管胃底静脉曲张均重度多见,分别为22.1%(15/68)和14.7%(10/68),孤立性胃底静脉曲张较少见,其中以轻度多见为8.9%(6/68)。门静脉高压性胃病50%(34/68)比急性出血性糜烂性胃炎32.4%(22/68)更多见,静脉曲张破裂13.2%(9/81)、消化性溃疡10.3%(7/68)。3.7.本研究组81例患者Child-Pugh分级,A级58%,B级33.3%,C级8.6%。3.8.本研究组81例患者的并发症主要有电解质紊乱28.4%(23/81)、胆道感染24.7%(20/81)、肠道感染24.7%(20/81)。3.9.本研究组中28例布加综合征患者的主要临床特点是脾大92.9%(26/28)、腹水78.6%(22/28)、腹胀75%(21/28)、乏力64.3%(18/28)、Child-Pugh分级A级64.3%(18/28)、脾亢53.6%(15/28)、食欲下降46.4%(13/28)、恶心35.7%(10/28)、黑便35.7%(10/28)、呕血32.1%(9/28),胃镜表现主要是孤立性食管静脉曲张41.7%(10/24)、门静脉高压性胃病41.7%(10/24),并发症不多见,胆道感染10.7%(3/28)、肝肾综合征10.7%(3/28)、肺部感染7.1%(2/28)相对多见。3.10.本研究组19例门静脉血栓形成患者,男女比例7:12,平均年龄54.74±16.35岁。首发临床表现主要为腹痛57.9%(11/19)、腹胀15.8%(3/19);在病程中出现的其他临床表现主要有乏力77.8%(14/18)、黑便66.7%(12/18)、呕血66.7%(12/18)、腹胀61.1%(11/18)、恶心55.6%(10/18)、食欲下降33.3%(6/18);主要的并发症为胆道感染47.4%(9/19)、门静脉海绵样变42.1%(8/19)、腹膜炎36.7%(7/19)、电解质紊乱36.7%(7/19);实验室检查以ALP、γ-GT升高为主,分别为52.6%(10/19)、68.4%(13/19),26.3%(5/19)存在脾亢;影像学除了有血栓形成外还主要有脾大89.5%(17/19)、腹水63.2%(12/19)、门静脉海绵样变42.1%(8/19)、胆囊结石42.1%(8/19)、腹膜炎36.7%(7/19)、肝硬化影像学改变15.8%(3/19);11例行胃镜检查,主要表现为食管胃底静脉曲张36.4%(4/11)、孤立性食管静脉曲张36.4%(4/11)、门静脉高压性胃病63.7%(7/11)。3.11.本研究组18例特发性门静脉高压患者,平均年龄56.68±14.34岁,男女比例1:2。首发临床表现主要有呕血44.4%(8/18)、腹胀16.7%(3/18),病程中出现的其他临床表现主要有乏力77.8%(14/18)、黑便66.7%(12/18)、呕血66.7%(12/18)、腹胀61.1%(11/18)、恶心55.6%(10/18)、腹痛33.3%(6/18)、食欲下降33.3%(6/18)、消瘦27.8%(5/18)。实验室检查脾亢55.6%(10/18)、ALP升高33.3%(6/18)、白蛋白28-35g/L 44.4%(8/18),γ-GT升高27.8%(5/18)、AST及ALT升高27.8%(5/18)。影像学表现主要为脾大88.9%(16/18)、腹水38.9%(7/18)、胆囊结石27.8%(5/18)、肝硬化影像学改变11.2(2/18)。胃镜表现主要是门静脉高压性胃病50%(9/18)、孤立性食管静脉曲张44.5%(8/18)、急性出血性糜烂性胃炎44.5%(8/18)、食管胃底静脉曲张38.9%(7/18)、静脉曲张破裂33.3%(6/18)。3.12.骨髓增殖性疾病、左侧门静脉高压、肠系膜静脉血栓形成、门静脉海绵样变、肝多囊病、肝小静脉阻塞是非肝硬化性门静脉高压更为少见的病因;乏力、腹痛、腹胀、恶心、脾大、肝功能正常或轻度异常,食管胃底静脉曲张的发生率较少,是本研究组骨髓增殖性疾病患者的主要临床表现。四、结论1.具有门静脉高压表现,而无肝硬化影像学的改变且肝功能正常或轻度异常,要高度警惕非肝硬化性的门静脉高压。2.本组81例非肝硬化性门静脉高压主要病因依次为布加综合征、门静脉血栓形成、特发性门静脉高压、骨髓增殖性疾病,而左侧门静脉高压、肠系膜静脉血栓形成、肝多囊病、肝小静脉阻塞、门静脉癌栓、门静脉海绵样变引起的门静脉高压在临床上更少见。3.本组81例非肝硬化性门静脉高压性别在患病率中无明显差异;大于50岁为高发年龄;临床症状缺乏特异性;与肝硬化门静脉高压不同,无明显临床体征;并发症较少见,胆道感染、肠道感染相对常见,肝肾综合征、肝肺综合征等更少见。