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背景：近年来,国内外关于糖皮质激素(GCs)治疗川崎病(KD)的研究逐渐增多,但所得到的结果不尽一致,究竟其有效性和安全性如何尚不完全清楚。目的：1.评价GCs治疗KD的有效性。2.评价GCs治疗KD的安全性。方法：以川崎病、激素、糖皮质激素、皮质类固醇激素、肾上腺皮质激素、地塞米松、强的松、氢化可的松、强的松龙和甲基强的松龙为检索词,在全文范围检索14种电子文摘及全文数据库,手工检索3种日文杂志,收集GCs治疗KD的随机对照试验或半随机对照试验。判定指标：①主要指标：冠状动脉病变(CAL)包括冠状动脉扩张和冠状动脉瘤发生率；②次要指标：治疗后发热持续时间、C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、治疗失败率和不良反应发生率。由两位研究者独立纳入试验、提取数据和评价质量,对所纳入的试验进行系统评价。应用RevMan 5.0.23.0软件进行分析,对于二分变量使用优势比,对于连续性变量使用加权平均差值,二者的可信区间均规定为95%。分析前先进行异质性检验,若无异质性,采用Mental-Haenszel法应用固定效应模型进行分析。如试验存在异质性,采用随机效应模型进行分析。在总体分析的基础上,根据KD类型和治疗方案的不同,分以下3种情况进行分组分析：GCs治疗初治KD、GCs辅助IVIG治疗初治KD和GCs治疗IVIG无反应型KD的试验。发表偏倚采用漏斗图分析。结果：1.共纳入15个试验(14篇文章),患者1105例,其中GCs治疗组547例,对照组558例。6项为单独应用GCs治疗KD的试验,5项试验为GCs辅助IVIG与单独应用IVIG治疗KD的比较,4项试验对GCs在IVIG无反应型KD的治疗进行研究。2.详细描述随机方法者6篇,3篇报告失访与退出,两篇采用意向性治疗分析,采用分配隐藏和盲法的试验仅1篇。Jadad评分3-5分4篇,1-2分10篇。3.总体分析显示GCs组治疗后1个月内CAL发生率低于对照组(p<0.05)；分组分析显示,GCs组与对照组CAL发生率差异均无统计学意义(p>0.05)。4.总体分析与分组分析均显示,GCs组与对照组治疗1个月以后CAL发生率差异无统计学意义(p>0.05)。5.总体分析显示GCs组发热持续时间明显短于对照组(p<0.05)。分组分析显示,GCs治疗初治KD的试验中两组发热时间无差异(p>0.05),其余两种情况下GCs组发热持续时间均明显短于对照组(p<>0.05)。6.总体分析与分组分析均显示,GCs组治疗3天后发热患者少于对照组(p<0.05)。7.总体分析与分组分析均显示,GCs组治疗失败率低于对照组(p<0.05)。8.总体分析显示治疗2周后GCs组ESR水平低于对照组(p<0.05),分组分析显示除GCs治疗IVIG无反应型KD的试验外,其余两种情况下GCs组ESR水平低于对照组(p<0.05)。9.总体分析与分组分析均显示,GCs组治疗1周后CRP水平低于对照组(p<0.05)。10.总体分析与分组分析均显示,GCs组与对照组不良反应发生率无差异(p>0.05)。11.敏感性分析显示,GCs组与对照组比较,治疗1个月以内CAL发生率、治疗1个月后CAL发生率和不良反应发生率差异无统计学意义(p>0.05)。GCs组发热持续时间短于对照组(p<0.05),治疗失败率低于对照组(p<0.05)；12.漏斗图中散点分布稍欠对称,提示存在发表偏倚。结论：1.本研究显示,目前没有证据支持GCs能够降低KD患者发生CAL的风险。2.在IVIG治疗的基础上,GCs能够进一步缩短KD患者发热时间,明显降低CRP及ESR水平,减少治疗失败的患者数量。3.GCs不会增加KD患者发生CAL和其他不良反应的风险。目的：1.探讨川崎病(KD)并发冠状动脉病变(CAL)的临床特点；2.观察大剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗对KD患者冠状动脉及实验室检查的影响；3.分析不完全KD(IKD)的临床特征。方法：以我科收治的57例KD患者为病例组,同期住院治疗24例非感染患者作为对照组,对临床资料、实验室检查和随访结果进行回顾性分析。结果：1.KD组与对照组年龄和性别比较差异无统计学意义(P＞0.05)。2.52例KD患者行超声心动图检查,冠状动脉正常(NCAL)者32例,CAL者20例,包括冠状动脉扩张(CAD)16例,冠状动脉瘤(CAA)4例。CAL组口腔粘膜病变及肛周皮肤脱屑的发生率低于NCAL组(p<0.05)；发热时间、白细胞(WBC)、C-反应蛋白(CRP)及天门冬氨酸氨基转移酶(AST)高于NCAL组(p<0.05)；在CAD患者中,左冠状动脉(LCA)脉病变的发生率高于右冠状动脉(RCA)(P<0.01)。3.IVIG治疗后6-18天复查超声心动图,CAD患者左、右冠状动脉直径均明显缩小(p<0.05)；CAA患者冠状动脉内径变化不明显(p>0.05)。4.治疗前KD组WBC和中性粒细胞比例(N%)高于对照组(p<0.05),淋巴细胞比例(L%)低于对照组(p<0.05),血小板(PLT)与对照组比较差异无统计学意义(p>0.05)；IVIG治疗后WBC、N%与L%与对照组比较差异无统计学意义(p>0.05),PLT则明显升高(p<0.05)。与治疗前比较,治疗后KD组的WBC和N%明显降低,L%明显升高,差异有统计学意义(p<0.05),PLT明显升高(p<0.05),CRP于治疗1周内明显降低,红细胞沉降率(ESR)于治疗后2周明显降低(p<0.05)。5.57例KD)患者中,诊断为典型KD(CKD)41例,不完全型KD(IKD)16例。CKD组发热时间短于IKD组(p<0.05),IKD组结膜充血、手足硬肿和口腔黏膜病变的发生率低于CKD组(p<0.05)；IKD组与CKD组比较,血液学及心电图检查结果无差异(p>0.05),CAL和IVIG无反应型KD的发生率较高(p<0.05)。6.33例KD患者进行随访,18例NCAL者无新发病变,13例CAD患者冠状动脉直径恢复正常,1例CAA冠状动脉直径增加,1例CAA病变明显减轻。结论：1.本组资料显示,热程长、血WBC、CRP及AST升高是KD患者并发CAL的危险因素,而性别、年龄和PLT与CAL无关。2.大剂量IVIG治疗急性期KD使扩张的冠状动脉直径明显缩小,WBC、N%、L%、CRP和ESR恢复正常,但PLT不受IVIG影响逐渐升高。3.IKD临床症状隐匿,实验室检查结果与CKD类似,但发生CAL的风险高于CKD,并且对IVIG治疗不敏感。